2临床表现

    LCH 患者一般分为单系统LCH(single system，SS-LCH)和多系统LCH(multi system，MS-LCH)。MS-LCH根据是否累及风险器官可分为高危型LCH(累及肝、脾和骨髓)和低危型LCH。LCH患者的临床表现与其病变年龄、细胞增生程度、累及组织和器官有关。LCH的临床表现多种多样，从可以自行缓解的单一器官疾病，到可能导致死亡的全身性和侵袭性疾病。任何器官都可以单独或联合受累，但骨骼和皮肤受累的频率更高。骨骼损害可出现病程任何阶段，病灶可单发或多发，淋巴结肿大多以颈部、腹股沟区易受累。肝脏受累可出现肝功能异常，肝脾肿大。胃肠道受累可出现呕吐，腹泻等。尿崩症是LCH中枢神经系统受累最常见的首发症状。孤立肺LCH(PLCH)是一种特殊类型的LCH，是成人患者最常见的临床表现。目前研究表明[7]，孤立肺LCH与吸烟密切相关;超过90%的患者是吸烟者，戒烟可以在不治疗的情况下缓解病情。李建红等[8]报道儿童LCH临床表现，主要有皮损、骨损害、淋巴结肿大、尿崩症等表现，其中75.0%患儿有皮肤损害。皮疹主要表现为丘疹、斑块、结节和脂溢性湿疹样损害两类。皮损发生年龄1个月～1岁不等 ......