摘要：朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)是一种少见的、病因尚不明确的单核-巨噬细胞异常增生性疾病，其临床表现具有多样性，累及多个系统，且发病机制复杂，目前主要认为是炎性髓样肿瘤，治疗上仍以联合化疗为主，随着靶向药物及骨髓移植应用逐渐增多，其并发症及不良反应需进一步解决。对于单系统受累LCH 患者预后较佳，临床报道治愈病例较多。而多系统受累LCH患者预后不佳，病死率高。本文就近年来有关LCH的发病机制、临床表现、诊断与治疗及预后进展进行综述。

    关键词：朗格汉斯组织细胞增生症;单核-巨噬细胞异常增生;炎性髓样肿瘤

    中图分类号：R55 文献标识码：A DOI：10.3969/j.issn.1006-1959.2019.19.012

    文章编号：1006-1959(2019)19-0035-04

    Progress in the Diagnosis and Treatment of Langerhans Cell Histiocytosis

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