3 HPS的诊断

    目前HPS的诊断主要依据临床表现、实验室检查、组织病理学表现综合判断。患者表现为长期发热、血细胞减少、肝脾腫大，少数患者伴有皮疹、淋巴结肿大。实验室检查包括血清铁蛋白升高、纤维蛋白原下降、甘油三酯升高、胆红素水平升高，均为该病的特征性表现。血细胞表现在疾病早期较为少见，多见于疾病进展期。

    HPS的国际诊断标准[10]：肝、脾、淋巴结肿大，血细胞减少，血红蛋白低于90 g/L;发热持续7 d以上，最高体温38.5℃;甘油三脂≥ 3.0 mmol/L，血小板<100×109/L，中性粒细胞<1.0×109/L;纤维蛋白原≤1.5 g/L;组织细胞占骨髓涂片有核细胞的比例为2% 或以上，其中噬血组织细胞≥1%;NK细胞的活性呈现出降低或者缺失;高血清铁蛋白(达500 ng/ml以上);可溶性CD25 在2400 U/ml 以上。患者只要符合以上5项，均可得诊断。由于该病会引起中枢神经系统不可逆损害，且极易造成死亡，对于不明发热、肝脾肿大、血细胞减少患者应警惕HPS的可能。对于怀疑或已有中枢神经系统受累患者可行相应的头颅影像学筛查，必要时还可行脑脊液检查，及早控制病情，减轻中枢神经系统受累导致的日常生活能力下降，甚至死亡[11]。

    4 HPS的治疗

    4.1 HLH-94和HLH-2004治疗方案 HLH-94方案主要为依托泊苷与地塞米松联合治疗 ......