Key words：Autoimmune hepatitis;Primary biliary cholangitis;Extrahepatic autoimmune disease; Liver fibrosis;Cirrhosis

    自身免疫性肝病主要包括自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性胆管炎(PBC)、原发性硬化性胆管炎(PSC)。其中，AIH是一种慢性进行性坏死性和炎症性肝病，在世界范围内的患病率及发病率均逐年提高[1，2]，现阶段我國尚未见可靠的大样本流行病学报道。近年来随着对该病认识的提高和检查的普及，AIH的检出率、诊断率不断上升，受到了医学界的广泛关注和重视。AIH常具有遗传倾向，有研究显示[3]，人类白细胞抗原(HLA)在其他的自身免疫性疾病患者中的遗传易感基因点与AIH共享，因此AIH患者常合并其他自身免疫性疾病，而在AIH合并肝内自身免疫性疾病中，最常见的是合并PBC。本研究主要比较AIH、AIH合并PBC、AIH合并肝外自身免疫性疾病三者的临床特点，探讨合并自身免疫性疾病对AIH患者的影响 ......