摘要：目的 比較自身免疫性肝炎(AIH)合并原发性胆汁性胆管炎(PBC)或部分肝外自身免疫性疾病(autoimmune disease)患者与单纯AIH患者临床特点及并发症，为改善AIH患者的诊治提供参考。方法 收集1999年8月～2019年8月我院收治的AIH患者149例，根据合并症分为无合并病的AIH组(68例)、AIH合并PBC组(AIH-PBC 组，41例)及AIH合并肝外自身免疫性疾病组(AIH-肝外组，40例)，比较三组临床特点、并发症、肝纤维化/肝硬化进展情况。结果 ①AIH-PBC 组及AIH-肝外组年龄低于AIH组，差异有统计学意义(P<0.05);三组性别比较，差异无统计学意义(P>0.05)。②三组共有的临床症状为瘙痒、黄疸、乏力、食欲不振及腹部不适，其中AIH-PBC组瘙痒症状患者多于AIH组、AIH-肝外组，差异有统计学意义(P<0.05);三组黄疸、乏力、食欲不振及腹部不适比较，差异无统计学意义(P>0.05)。③AIH-PBC 组ALT低于AIH组及AIH-肝外组，ALP、GGT高于AIH组及AIH-肝外组，差异有统计学意义(P<0.05);AIH-肝外组的AST、DBIL高于AIH组及AIH-PBC 组，差异有统计学意义(P<0.05);AIH-肝外组IgG水平高于AIH组及AIH-PBC 组，差异有统计学意义(P<0.05)。④三组ANA、ASMA、SLA、LKM-1阳性率比较，差异无统计学意义(P>0.05);AIH-PBC组AMA、AMA-M2 阳性率高于AIH组、AIH-肝外组 ......