摘要：目的 分析3例腎恶性血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的临床病理特征、免疫表型、诊断、鉴别诊断、治疗方式及预后。方法 回顾性分析2010年1月～2018年12月我院诊断的3例肾恶性血管周上皮样细胞肿瘤的临床特征、组织学特点及免疫表型，并复习相关文献。结果 3例肾恶性PEComa患者中，男性1例，女性2例，年龄42～50岁，平均年龄45.3岁。肿瘤最大直径4.3～12.5 cm，肿瘤细胞弥漫排列，以上皮样细胞为主，胞浆丰富，透亮或呈嗜酸性，细胞异型性明显，可见出血及大片坏死，核分裂像2～5个/50 HPF。免疫组化结果显示，3例肿瘤细胞HMB45均局灶阳性，Melan-A和SMA弥漫强阳性 ......