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编号:13847016
以肺部症状为主的抗合成酶抗体综合征1例报道并文献复习(2)
http://www.100md.com 2020年3月26日 《医学信息》 202012
     肺组织活检为疾病的诊断和预后提供了更为可靠的依据,但不推荐作为常规评估病情的手段[4]。本例患者肺部表现为其唯一症状,不伴有肌肉受累、关节病变、皮损等,因病情限制未能于住院期间行支气管镜下灌洗及肺组织活检,但根据其临床表现、治疗及预后情况来看,临床应属慢性迁延型。ASS的炎性肌病主要表现为以肌痛、肌无力、肌肉萎缩及纤维化等,以四肢近端肌肉最为常见,同时肌电图可见肌源性损害及肌活检异常、血清肌酶升高。但是在组织病理学上具有肌束膜结缔组织的炎症和破裂、以及束周萎缩的特点。Yoshifuji H等[5]研究发现,在ASS患者中炎性肌病相关症状虽很常见,往往不做为首发症状,甚至可滞后于抗体阳性而出现,从而容易被临床医师忽略。关节炎是ASS的另一突出特点,研究表明[6],ASS的患者中64.5%均会出现关节炎表现,常累及手指关节、腕关节、肘关节及膝关节,其临床表现常见4种形式分别是关节疼痛、非变形性非侵蚀性小关节炎、变形性非侵蚀性关节炎伴拇指半脱位、侵蚀性对称性多关节炎,RF以及抗环瓜氨酸肽(CCP)抗体阳性率分别是31.5%、13.5%,在临床上极易被误诊为RA。因此在临床上筛查抗Jo-1抗体以及其他抗氨酰t-RNA合成酶抗体对于以关节炎为主要表现的患者是很必要的 ......
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