噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH)主要临床特征为持续高热、肝脾淋巴结肿大、黄疸、全血细胞减少、肝功能异常、凝血功能异常、骨髓涂片中可见噬血细胞。该病分为原发性HLH和继发性HLH两大类，以往研究表明[1]，EBV感染相关性HLH发病率占继发性HLH的第1位。另有研究表明[2]，新疆是当前我国黑热病流行最为严重的地方。为了及时了解发病人群特征以促进黑热病防控，本研究结合2006年1月～2017年1月新疆维吾尔自治区人民医院儿科住院确诊的48例HLH患儿临床资料，分析儿童HLH的临床特征，现报道如下。

    1资料与方法

    1.1一般资料 收集2006年1月～2017年1月新疆维吾尔自治区人民医院儿科住院确诊的48例HLH患儿临床资料，均符合国际组织细胞协会制定的HLH-2004标准且年龄≤18岁，排除精神及认知障碍者。

    1.2方法 收集患儿临床资料，包括年龄、性别、民族、地域、季节、血红蛋白(Hb)、白细胞计数(WBC)、白蛋白(ALB)、总胆红素(TBIL)、总胆固醇(TG)、凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)、纤维蛋白原(Fib)、血清钠、Plt(血小板计数)、AST(谷草转氨酶)、谷丙转氨酶(ALT)、乳酸脱氢酶(LDH) ......