陈 英，周淑红，王 妍，梁刘娜，杨晓蓉，郭莉江

    (1.甘肃中医药大学第一临床医学院，甘肃 兰州 730000；2.甘肃省人民医院免疫风湿科，甘肃 兰州 730000)

    系统性硬化症(systemic sclerosis，SSc)是一种罕见的、复杂的自身免疫性疾病，SSc 的疾病特征是免疫功能障碍、血管病变、细胞炎症、皮肤和多个内脏器官的纤维化[1]，80%的SSc 患者可发生肺间质病变(interstitial lung disease，ILD)。35%的SSc 患者死亡原因为ILD[2]。弥漫性皮肤SSc、抗Scl-70/抗拓扑异构酶Ⅰ抗体阳性的SSc 患者中发生ILD 的风险增加[1]。SSc-ILD 的早期诊断和治疗对预后具有重要价值，特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)是ILD 疾病中最常见类型，呈慢性进展性，预后极差[3]。正确认识SSc-ILD 和IPF 的疾病特点，有助于提高对ILD 的认识和鉴别。本研究中对我院近3 年住院治疗的28 例SSc-ILD 患者和40 例IPF 患者的临床特征、实验室检查、肺功能、胸部HRCT 进行比较分析，现报道如下。

    1 资料与方法

    1.1 一般资料 收集甘肃省人民医院2018 年10 月-2021 年11 月诊断系统性硬化症合并肺间质病变和特发性肺纤维化住院患者临床资料，系统性硬化症的诊断符合2015 年ACR/EULAR 制定的关于SSc分类标准[4]。诊断为系统性硬化症后依据肺部高分辨率CT(HRCT)诊断系统性硬化症合并肺间质病变，特发性肺纤维化诊断标准依据2018 年美国胸科协会指南[5]，本研究获得甘肃省人民医院医学伦理委员会批准。

    1.2 资料收集 通过检索我院电子病历，获取患者的一般情况、吸烟情况、临床表现、常规实验室检查结果、自身抗体、肺功能、HRCT。患者的临床表现包括首发表现、SSc 相关皮肤关节症状如皮肤硬肿、雷诺现象、指端溃疡、关节疼痛等，呼吸系统症状如咳嗽、咳痰、气短、呼吸困难、胸痛等。实验室检查包括血红蛋白、白细胞、血小板、白介素-6、降钙素原、血沉、C 反应蛋白、结核感染T 细胞斑点试验(TSOPT)、乳酸脱氢酶、转氨酶等 ......