自身免疫性肝炎误诊一例
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1.病历摘要
女，44岁，2008年因胃肠不适、纳差、乏力，关节酸疼半年，去医院检查，抗“O”阴性，肝功未见异常，X线检查四肢骨关节未见异常，胃镜示浅表性胃炎，未见食管静脉曲张，自服一些“胃药”无明显好转，也未进一步检查。2010年纳差、乏力症状加重，伴全身皮肤瘙痒，颈部、耳后、头面部出现片状皮肤色素沉着，面色焦黄，体重下降明显。住院查肝功ALT 88U/L、AST 92U/L、GGT131U/L、ALP 127U/L、ALB 38g/L、 GLB 56g/L，A/B 0.68，查HAV、HBV、HCV、HEV都为阴性，无家族肝炎病史，B超示肝左叶增大，右叶缩小，门静脉12mm，脾脏增大明显，胃镜发现食管下段静脉轻微曲张，期间否认服用过引起肝功损害的药物。进行降酶、退黄、保肝治疗后有一些好转。2011年因有呕血、黑便症状住院，诊断为肝硬化。行脾切除、门奇静脉断流术，术后症状有好转。2013年发现颌下有数个杏核大小包块，无红肿、无压痛，经抗菌抗病毒治疗无好转，手术切除数个蛋黄大小淋巴结，活检示淋巴结反应性增生。术后半年颌下淋巴结增生复发，皮肤黄染，瘙痒，检查发现ALT416 U/L、AST373 U/L，ALP 1000u/L、GGT225，IgG27.34g/L，血沉98mm/h，血液科会诊做骨髓穿刺提示骨髓增生活跃，进一步检查自身抗体(ANA)+1：100胞浆型，抗平滑肌抗体(SMA)阳性，肝穿活检显示界面性肝炎，汇管区大量浆细胞浸润，经糖皮质激素治疗后，患者症状明显好转，转氨酶、球蛋白等指标，基本接近正常，根据美国肝病研究学会年会 (AASLD) 2010年指南推荐的自身免疫性肝炎(AIH)诊断评分系统评分[1]17分，最后确诊为AIH。
2.讨论
AIH是一种病因不明的肝脏慢性炎症，以高免疫球蛋白血症、循环自身抗体阳性，组织上有界面性肝炎及汇管区浆细胞浸润为特征。多见于女性，男女比例约为1：4[2]，任何年龄都可发病，起病隐匿，常见临床症状有乏力、恶心、皮疹、皮肤瘙痒、关节痛
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