郭晓迪，林倍思，曾咏梅，刘书红，胡细玲

    (中山大学附属第三医院 广东广州510630)

    卡尔曼综合征(KS)是伴有嗅觉减退或缺失的低促性腺激素型性腺功能减退症(IHH)，占IHH的40%～60%，是一种罕见的先天性疾病。据报道，男性患病率为1/8000，女性患病率为1/40000，男性患病率远远高于女性[1]。基因异常导致下丘脑促性腺激素释放激素不足，患者青春期无第二性征发育及配子生成障碍，少部分合并面中线缺陷、独肾或激素型骨质疏松，极少数伴有先心病、癫痫或智力不全。国内外单独报道男性KS及其护理较少见，现对中山大学附属第三医院收治的6例男性KS患者的病例情况和护理经验报告如下。

    1 临床资料

    本组均为男性，年龄13～31岁，因嗅觉减退伴性腺发育异常5～31年来我院就诊。3例隐睾，其中2例行隐睾手术，1例有出生难产史。6例均不能识别气味，无晨勃、遗精、性欲。查体可见，无腋毛、胡须、喉结等第二性征。指尖距>身高(身高142～175 cm，指尖距144.5～189.0 cm)。上部量/下部量<1.0(0.74～0.99)。体重35～84 kg。体型：4例消瘦，体质量指数(BMI)<18.5；1例正常，BMI 为21.08；1例超重，BMI 为27.43。4例无阴毛，Tanner分期P1期；2例阴毛稀疏，Tanner分期P2期。生殖器均呈幼稚型，5例Tanner分期G1期，1例Tanner分期G2期。阴茎短小，为1.5～4.0 cm。左侧睾丸1例未见，其余患者1.0～2.5 ml。右侧睾丸2例未见，其余患者1.0～2.5 ml。性激素：睾酮(T)水平均<3.47 nmol/L(0.89～2.82)；黄体生成素(LH)水平有5例均<0.7 mIU/ml，1例正常但偏低，为1.79 mIU/ml；促卵泡生成素(FSH)水平有5例降低，1例正常但偏低；2例黄体酮(P)水平降低。人绒毛膜促性腺激素(HCG)兴奋试验结果：3例睾酮最大分泌值比对照值超过2倍 ......