以水肿、肾功能不全为首发表现的POEMS综合征1例
肾脏损害,系膜区溶解,糖皮质激素
【摘 要】 POEMS综合征是以多系统损害为特征的临床综合征,该病发病率低,致残率高,肾脏损害少见,治疗上以综合治疗为主,包括手术、化疗、放疗、自体干细胞移植、血浆置换等,其中放疗、化疗是目前最有效的治疗手段,药物治疗主要采用糖皮质激素和免疫抑制剂联合沙利度胺治疗。本例患者以水肿及肾功能异常为首发表现,且单用糖皮质激素治疗,预后良好,为POEMS综合征的诊治提供了参考。【关键词】 POEMS综合征;肾脏损害;系膜区溶解;糖皮质激素
POEMS综合征是以多系统损害为特征的临床综合征,1980年Bardwick取本病的五大临床特征的英文首字母命名:多发神经病变(Polyneuropathy)、器官肿大(Organomegaly)、内分泌病(Endocrinopathy)、M蛋白(Monoclonal protein)和皮肤改变(Skin changes)[1]。该病发病率低,致残率高,肾脏损害少见。现报告1例。
患者,男,50岁,2年前无诱因出现头颈部及四肢伸侧面色素沉着,13个月前无诱因出现双下肢指凹性水肿,伴血压升高(150/100mmHg) ......
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