先天性单纯性大疱性表皮松解症1例护理体会
关键词：先天性单纯性大疱性表皮松解症；护理体会
中图分类号：R248.2
文献标识码：B
文章编号：1007-2349(2010)06-0082-01
1 病例简介
西苗珍，女，2007年9月9日出生，次日入院。入院时患儿右下肢膝以下大部破溃，小腿外侧皮肤色泽正常，余表现为溃疡面，表皮脱失、渗出，部分出血。给以抗感染、激素、维生素，局部涂搽龙胆紫后患儿病情逐渐好转，患处皮肤出现结痂、色素沉着。但其后右下肢又反复出现透明水泡，并逐渐蔓延到全身，经儿科专家和皮肤科专家会诊，于2007年u月10日确诊为“单纯性大疱性表皮松解症”。在反复发病时，笔者采用抗菌软膏(百多邦软膏)和激素软膏(尤卓尔软膏)混合后局部涂搽。并给予长期服用复方甘草酸苷片和多种维生素片，经常服用维生素E。在病情严重时，加服肾上腺皮质激素(强的松)。该患儿发生创面感染2次，经使用抗感染类药物后感染得到及时控制。经救治该患儿生长发育正常未出现营养不良，于2009年3月被家庭收养。
, 百拇医药
2 护理要点
2，1 皮肤护理 该病属染色体显性遗传性疾病，水泡多发生在摩擦部位，随着年龄增长，患儿病情逐渐减轻，但目前无特效治疗方法，只能减少摩擦。因此在护理中笔者很注意其皮肤护理，操作过程中尽可能避免损伤发生。一旦出现水疱或大疱，保持创面清洁、干燥，避免感染，并立即报告医生，按医嘱用药。四肢发生水疱时，适当制动，避免大疱擦破感染，并用无菌注射器抽液处理，防止水疱进一步扩大，局部用抗生素软膏防感染。对局部溃疡，创面采用抗菌软膏(百多邦软膏)和激素软膏(尤卓尔软膏)混合后局部涂擦。笔者还试用创面吹氧或胰岛素液外用，能有效缩短溃疡愈合时间。
2，2 口腔黏膜护理 皮损累及粘膜时。做好相应的护理。该患儿发生口内粘膜大疱2次，给常规口腔护理，局部给溃疡贴或龙胆紫涂搽后治愈。
2，3 日常生活护理 选择宽松、透气性好的白色及淡色棉质衣服，以免刺激皮肤。尽量避免摩擦、外伤。采用分开腿再抱的抱姿，减少腿、足摩擦。耐心细致喂养，针对该患儿的营养需要，在口腔疱疹发病期给营养丰富的流质半流质温度稍低饮食，少吃多餐保证营养供给。
, 百拇医药
2，4 基础护理 患儿皮肤易发生大疱及破溃感染，故对该患儿所处环境要求干净整洁，注意床边隔离，医护人员严格执行无菌消毒隔离制度，每日用紫外线灯照射2次，每次1h，每周进行空气消毒1次。预防交叉感染。
2，5 用药护理 护士在护理过程中熟悉患儿所用药物及副作用，观察患儿有无副反应发生，以便医生及时调整用药，减少对患儿的伤害。维生素E使用时间和剂量要注意，避免中毒；在病情严重时，加服用皮质激素类药物。(如：强的松)，具体用量根据患儿体重决定，0.5～1.0mg/kg/d，一般疗程为15～20d，用后若创面干燥、不再有新发水疱视为有效，则再用1周后逐渐减量至停。(激素副作用大，减量应缓慢、且不能长期使用，以防不良反应)。该患儿服用皮质激素类药物时间短，未出现明显副作用。本例服用复方甘草酸苷片(每次半片、每日3次)，服药期间，未发现明显副作用。
2，6 心理护理
给患儿安排相对安静的环境，减少儿童躁动；给患儿更多关注与爱护。
, http://www.100md.com
2，7 出院指导 注意选择宽松、透气性好的棉质衣服，白色及淡色最佳，以免刺激皮肤。尽量避免摩擦、外伤。身体一旦出现水疱或大疱，保持创面清洁、干燥，避免感染，必要时立即就医。
3 护理体会
该病属罕见的染色体显性遗传性疾病，水泡多发生在摩擦部位，随着年龄增长，患儿病情逐渐减轻，但目前无特效治疗方法，只能减少摩擦。因此在日常护理中尽可能减少摩擦和创伤显得非常重要。本院医护人员在治疗护理中始终做到耐心、细致，有爱心、有责任心，需治疗时就集中进行治疗护理操作，密切观察患儿身体变化，一旦出现水疱或大疱，保持创面清洁、干燥，并立即报告医生，避免感染防止发生并发症。
做好患儿及相关人员的心理护理能有效避免儿童受歧视，得到更好的照料，身心健康发展。虽然儿童福利院医务科的设施设备、技术力量比不上省级医院，但作为特殊父母的这些医护人员、保育员比普通的父母更有养育孩子、观察孩子病情变化的经验和能力，医护人员用自己的爱心、真心、耐心、责任心认真细致地治疗护理患儿，使该患儿的治疗获得成功并健康成长。, 百拇医药(段培金 李 荣)
中图分类号：R248.2
文献标识码：B
文章编号：1007-2349(2010)06-0082-01
1 病例简介
西苗珍，女，2007年9月9日出生，次日入院。入院时患儿右下肢膝以下大部破溃，小腿外侧皮肤色泽正常，余表现为溃疡面，表皮脱失、渗出，部分出血。给以抗感染、激素、维生素，局部涂搽龙胆紫后患儿病情逐渐好转，患处皮肤出现结痂、色素沉着。但其后右下肢又反复出现透明水泡，并逐渐蔓延到全身，经儿科专家和皮肤科专家会诊，于2007年u月10日确诊为“单纯性大疱性表皮松解症”。在反复发病时，笔者采用抗菌软膏(百多邦软膏)和激素软膏(尤卓尔软膏)混合后局部涂搽。并给予长期服用复方甘草酸苷片和多种维生素片，经常服用维生素E。在病情严重时，加服肾上腺皮质激素(强的松)。该患儿发生创面感染2次，经使用抗感染类药物后感染得到及时控制。经救治该患儿生长发育正常未出现营养不良，于2009年3月被家庭收养。
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2 护理要点
2，1 皮肤护理 该病属染色体显性遗传性疾病，水泡多发生在摩擦部位，随着年龄增长，患儿病情逐渐减轻，但目前无特效治疗方法，只能减少摩擦。因此在护理中笔者很注意其皮肤护理，操作过程中尽可能避免损伤发生。一旦出现水疱或大疱，保持创面清洁、干燥，避免感染，并立即报告医生，按医嘱用药。四肢发生水疱时，适当制动，避免大疱擦破感染，并用无菌注射器抽液处理，防止水疱进一步扩大，局部用抗生素软膏防感染。对局部溃疡，创面采用抗菌软膏(百多邦软膏)和激素软膏(尤卓尔软膏)混合后局部涂擦。笔者还试用创面吹氧或胰岛素液外用，能有效缩短溃疡愈合时间。
2，2 口腔黏膜护理 皮损累及粘膜时。做好相应的护理。该患儿发生口内粘膜大疱2次，给常规口腔护理，局部给溃疡贴或龙胆紫涂搽后治愈。
2，3 日常生活护理 选择宽松、透气性好的白色及淡色棉质衣服，以免刺激皮肤。尽量避免摩擦、外伤。采用分开腿再抱的抱姿，减少腿、足摩擦。耐心细致喂养，针对该患儿的营养需要，在口腔疱疹发病期给营养丰富的流质半流质温度稍低饮食，少吃多餐保证营养供给。
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2，4 基础护理 患儿皮肤易发生大疱及破溃感染，故对该患儿所处环境要求干净整洁，注意床边隔离，医护人员严格执行无菌消毒隔离制度，每日用紫外线灯照射2次，每次1h，每周进行空气消毒1次。预防交叉感染。
2，5 用药护理 护士在护理过程中熟悉患儿所用药物及副作用，观察患儿有无副反应发生，以便医生及时调整用药，减少对患儿的伤害。维生素E使用时间和剂量要注意，避免中毒；在病情严重时，加服用皮质激素类药物。(如：强的松)，具体用量根据患儿体重决定，0.5～1.0mg/kg/d，一般疗程为15～20d，用后若创面干燥、不再有新发水疱视为有效，则再用1周后逐渐减量至停。(激素副作用大，减量应缓慢、且不能长期使用，以防不良反应)。该患儿服用皮质激素类药物时间短，未出现明显副作用。本例服用复方甘草酸苷片(每次半片、每日3次)，服药期间，未发现明显副作用。
2，6 心理护理
给患儿安排相对安静的环境，减少儿童躁动；给患儿更多关注与爱护。
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2，7 出院指导 注意选择宽松、透气性好的棉质衣服，白色及淡色最佳，以免刺激皮肤。尽量避免摩擦、外伤。身体一旦出现水疱或大疱，保持创面清洁、干燥，避免感染，必要时立即就医。
3 护理体会
该病属罕见的染色体显性遗传性疾病，水泡多发生在摩擦部位，随着年龄增长，患儿病情逐渐减轻，但目前无特效治疗方法，只能减少摩擦。因此在日常护理中尽可能减少摩擦和创伤显得非常重要。本院医护人员在治疗护理中始终做到耐心、细致，有爱心、有责任心，需治疗时就集中进行治疗护理操作，密切观察患儿身体变化，一旦出现水疱或大疱，保持创面清洁、干燥，并立即报告医生，避免感染防止发生并发症。
做好患儿及相关人员的心理护理能有效避免儿童受歧视，得到更好的照料，身心健康发展。虽然儿童福利院医务科的设施设备、技术力量比不上省级医院，但作为特殊父母的这些医护人员、保育员比普通的父母更有养育孩子、观察孩子病情变化的经验和能力，医护人员用自己的爱心、真心、耐心、责任心认真细致地治疗护理患儿，使该患儿的治疗获得成功并健康成长。, 百拇医药(段培金 李 荣)