彭建成，李 俊

    (1.安徽中医药大学，安徽 合肥 230038；2.安徽中医药大学第一附属医院，安徽 合肥 230031)

    肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration，HLD)是一种常染色体ATP7B基因突变而导致的先天性铜代谢障碍疾病[1]。该病因铜排泄障碍，大量游离的铜在体内异常沉积，导致肝脏、脑等脏器损伤[2]，从而产生静止性、意向性、姿势性震颤、肢体舞蹈样动作、手足徐动样动作等锥体外系症状。临床上首见于肌张力障碍、帕金森综合征为主要症状发病多在20岁以前，20岁以上者多以震颤症状为主。湿热内蕴是WD震颤发病证型的主要之一，患者多因湿热内蕴，热极生风，筋脉失养所致。多巴丝肼是临床上治疗震颤的最主要、常用药物之一。该药可选择性地抑制脑外组织及血-脑屏障对左旋多巴的脱羧作用，使纹状体和下丘脑形成多巴胺，从而起到抗震颤的作用。肝豆灵是由安徽中医药大学第一附属医院(安徽省中医院)脑病研究中心根据中医理法方药所研制的治疗湿热内蕴型WD的院内制剂，具有清热解毒祛湿、疏肝利胆、通腑利尿排铜的功效。本文旨在采用肝豆灵联合多巴丝肼治疗30例WD伴震颤患者，并观察其临床疗效和安全性。

    1 资料与方法

    1.1 一般资料 本项研究病例全部选取于2020年10月—2022年3月就诊于安徽中医药大学第一附属医院的WD伴震颤的患者30例；按随机数字表法分为对照组和治疗组。对照组15例，男7例女8例；年龄20～50岁，平均(27.56±7.92)岁；病程1个月～36个月，平均病程(25.78±6.80)月。治疗组15例中，男8例女7例；年龄20～50岁，平均(27.04±7.63)岁；病程1个月～36个月，平均病程(25.21±6.45)月。2组患者的基线资料比较，差异无统计学意义(P>0.05)，具有可比性。所有纳入患者都按照要求完成治疗，无脱落病例。本项研究符合《赫尔辛基宣言》伦理要求 ......