张恩召，徐 磊

    (1.安徽中医药大学，安徽 合肥 230038；2.安徽中医药大学第一附属医院，安徽 合肥 230031)

    肝豆状核变性(wilson’s disease，WD)，是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病[1]。该病因铜排泄障碍，大量游离的铜在体内异常沉积，导致肝脏、脑等脏器损伤[2]，从而产生震颤、肌强直、肌痉挛等锥体外系症状。WD进展至肌张力显著增高，会出现构音障碍，吞咽困难，全身扭转痉挛，肢体挛缩畸形等临床症状，导致患者无法正常进食、说话和肢体活动。痰瘀互结是WD肌张力障碍发病过程的关键之一，痰瘀互结导致气血运行不畅，经络不通，肢体拘挛。目前治疗WD肌张力障碍的主要药物为中枢性肌松剂，替扎尼定(Tizanidine)为首选药物之一。该药通过选择性的增强神经抑制作用缓解肌张力障碍。肝豆灵是由安徽中医药大学第一附属医院所研制的治疗痰瘀互结型WD的中药片，有祛痰化瘀、疏肝利胆排铜之功效。本文旨在采用替扎尼定联合肝豆灵联合治疗30例WD肌张力障碍患者，并观察其临床疗效和安全性。

    1 资料与方法

    1.1 一般资料 本项研究病例全部选取于2020年8月—2022年2月就诊于安徽中医药大学第一附属医院的WD肌张力障碍的患者30例；按随机数字表法分为对照组和治疗组。对照组15例，男7例女8例；年龄10～45岁，平均(22.75±6.92)岁；病程1个月至36个月，平均病程(30.73±5.80)月。治疗组15例中，男7例，女8例；年龄10～45岁，平均(22.71±6.60)岁；病程1个月～36个月，平均病程(31.21±6.13)月。2组患者的基线资料无统计学差异(P>0.05)，具有可比性。所有纳入患者都按照要求完成治疗 ......