重症肌无力的肌无力危象及处置
MG的肌无力危象(Myastheniccrisis)是MG导致死亡的直接原因。因此,对肌无力危象的定义、分型、临床表现与救治方法均应熟练掌握,一旦发生肌无力危象则能做到及时判断危象的亚型,并给予合理的救治。定义
肌无力危象是指MG病人本身病情加重或治疗不当引起呼吸肌无力所致严重呼吸困难状态,MG危象的总发生率为15%。
分型
肌无力危象 由于MG本身发展或抗胆碱酯酶药物不足,导致安全系数降低,呼吸肌无力而致呼吸困难,则为肌无力危象,在重症肌无力危象中约占95%。临床表现为吞咽、咳嗽不能,呼吸窘迫、困难乃至停止的危机状态。体检可见瞳孔扩大,浑身出汗、腹胀、肠鸣音正常和新斯的明注射后好转的特点。
胆碱能危象 在MG治疗过程中,若因胆碱酯酶抑制剂用量过大,乙酰胆碱在神经一肌肉接头处积聚过多,持续作用于AChR,使突触后膜持续过度去极化,复极化过程受阻,其绝对和相对不应期延长,神经-肌肉接头处发生胆碱能阻滞而致呼吸肌无力状态。这在MG危象中约占4%。临床上往往是由于抗胆碱酯酶药物过量所致,除肌无力外,病人瞳孔缩小,浑身出汗,肌肉跳动,肠鸣音亢进,肌注新斯的明后症状反而加重等特点。
反拗性危象又名无反应性危象。顾名思义,此种危象对胆碱酯酶抑制剂治疗无反应 ......
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