自身免疫性肝炎(AIH)虽然有时急性起病,但大多数情况下表现为慢性肝炎,并以自身免疫反应如高丙种球蛋白/免疫球蛋白G(IgG)血症和血清自身抗体为特征。AIH 特征性地对皮质类固醇激素治疗应答,只要用法得当,预后较好。

    多数AIH患者接受抗炎/免疫抑制治疗后临床症状好转,伴血清转氨酶、胆红素和血清丙种球蛋白/IgG水平下降及肝组织学改善。规范治疗的患者其预期生存率接近年龄和性别匹配的对照组。具体治疗方法根据AIH的临床分级制定,分3种:①特异性治疗,即抗炎/免疫抑制疗法;②皮质类固醇激素不良反应的防治;③肝硬化相关并发症的防治。治疗方法根据临床循证依据分为Ⅰ～Ⅳ四个等级 。

    治疗策略

    治疗指证①血清转氨酶水平高于正常上限10 倍者(Ⅰ级);②血清转氨酶水平高于正常上限5倍同时血清丙种球蛋白水平高于正常上限至少2倍者(Ⅰ级);③肝组织学检查呈桥接坏死或多小叶坏死者(Ⅰ级);④不符合上述3项标准的患者应根据临床评价进行个体化治疗。界面性肝炎及组织学检查不存在桥接坏死或多小叶坏死者不需治疗(Ⅲ级)。

    症状型AIH 同样需要治疗。药物及剂量选择应个体化,根据临床症状、血清转氨酶及血清丙种球蛋白/ IgG 升高程度和组织学发现来判断病情严重程度,同时兼顾潜在的药物不良反应综合制定治疗方案。

    初始疗法的选择强的松与硫唑嘌呤联用不良反应较少,可作为初始治疗首选(Ⅱ级) 。自20世纪60年代以来,皮质类固醇激素因其抗炎/免疫抑制作用而成为AIH 的主要治疗药物。尽管AASLD 推荐联合用药,但单独使用足量强的松(龙)(0.5～1.0 mg/kg)也可改善临床症状、实验室和组织学指标,从而缓解AIH。根据AASLD 推荐,通常可在使用强的松(龙)的同时加用硫唑嘌呤以减少用量从而减少不良反应 ......