临床执业(助理)医师考试辅导——考点必读与试题演练(2)
二、脊神经疾病
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，又称吉兰-巴雷(Guillain-Barre)综合征(GBS)，是一种自身免疫介导的周围神经病，常累及脑神经。
【考点必读】
1.病理改变 本病的主要病理改变为周围神经组织小血管淋巴细胞、巨噬细胞浸润，神经纤维脱髓鞘，严重病例可继发轴突变性。
2.病因 发病可能与空肠弯曲菌(CJ)感染有关。
3.临床表现
(1)急性或亚急性起病。病前1~3周常有呼吸道或胃肠道感染症状。
(2)首发症状多为肢体对称性无力，自远端渐向近端发展或自近端向远端加重。常由双下肢开始逐渐累及躯干、脑神经。严重者可累及肋间肌和膈肌致呼吸麻痹。
(3)发病时患者多有肢体感觉异常，如烧灼、麻木、刺痛、不适等。感觉缺失相对轻，呈手套-袜子样分布。
(4)脑神经受累以双侧面神经麻痹最常见。
(5)自主神经功能紊乱症状较明显，如：皮肤潮红、出汗增多、心动过速、心律失常、手足肿胀等。
4.诊断依据
⑴脑脊液检查：特征性的表现为蛋白-细胞分离(即蛋白含量增高而细胞数目正常)。
⑵肌电图：最初改变为运动单位动作电位降低，以后出现纤颤电位或正相波。
神经传导速度(NCV)早期仅有F波或H反射延迟或消失，F波异常；晚期可见神经传导速度减慢，运动潜伏期延长。
⑶腓肠神经活检：炎性细胞浸润及神经脱髓鞘。
5.治疗
(1)血浆交换(PE)
(2)免疫球蛋白静脉注射(IVIG)
(3)皮质类固醇
(4)抗生素
(5)辅助呼吸
(6)对症治疗
【试题演练】
11.临床及流行病学资料显示Guillain-Barre综合征发病的相关因素有
A.金黄色葡萄球菌感染
B.空肠弯曲菌感染
C.大肠埃希菌感染
D.溶血性链球菌感染
E.梭状芽胞弧菌感染
12.Guillain-Barre综合征在发病前常有呼吸道或胃肠道感染症状，其出现的时间是
A.病前1～3周
B.病前4～5周
C.病前6～7周
D.病前8～9周
E.病前>10周
13.Guillain-Barre综合征首发症状多为
A.肢体对称性感觉丧失
B.单侧上肢肌痉挛
C.肢体对称性无力
D.双下肢肌挛缩
E.肢体对称性水肿
14.Guillain-Barre综合征表现出的肢体无力之特点，应除外
A.自远端渐向近端发展
B.自近端向远端加重
C.由双下肢开始逐渐累及躯干
D.严重者可累及肋间肌和膈肌
E.不会累及到脑神经
15.Guillain-Barre综合征若累及到脑神经，最常见的是
A.嗅神经功能障碍
B.单侧三叉神经痛
C.双侧面神经麻痹
D.瞳孔对光反射迟钝
E.听力下降
正确答案
1.B2.D 3.C4.B
5.A6.E 7.D8.E
9.D10.B11.B12.A
13.C 14.E15.C, http://www.100md.com
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，又称吉兰-巴雷(Guillain-Barre)综合征(GBS)，是一种自身免疫介导的周围神经病，常累及脑神经。
【考点必读】
1.病理改变 本病的主要病理改变为周围神经组织小血管淋巴细胞、巨噬细胞浸润，神经纤维脱髓鞘，严重病例可继发轴突变性。
2.病因 发病可能与空肠弯曲菌(CJ)感染有关。
3.临床表现
(1)急性或亚急性起病。病前1~3周常有呼吸道或胃肠道感染症状。
(2)首发症状多为肢体对称性无力，自远端渐向近端发展或自近端向远端加重。常由双下肢开始逐渐累及躯干、脑神经。严重者可累及肋间肌和膈肌致呼吸麻痹。
(3)发病时患者多有肢体感觉异常，如烧灼、麻木、刺痛、不适等。感觉缺失相对轻，呈手套-袜子样分布。
(4)脑神经受累以双侧面神经麻痹最常见。
(5)自主神经功能紊乱症状较明显，如：皮肤潮红、出汗增多、心动过速、心律失常、手足肿胀等。
4.诊断依据
⑴脑脊液检查：特征性的表现为蛋白-细胞分离(即蛋白含量增高而细胞数目正常)。
⑵肌电图：最初改变为运动单位动作电位降低，以后出现纤颤电位或正相波。
神经传导速度(NCV)早期仅有F波或H反射延迟或消失，F波异常；晚期可见神经传导速度减慢，运动潜伏期延长。
⑶腓肠神经活检：炎性细胞浸润及神经脱髓鞘。
5.治疗
(1)血浆交换(PE)
(2)免疫球蛋白静脉注射(IVIG)
(3)皮质类固醇
(4)抗生素
(5)辅助呼吸
(6)对症治疗
【试题演练】
11.临床及流行病学资料显示Guillain-Barre综合征发病的相关因素有
A.金黄色葡萄球菌感染
B.空肠弯曲菌感染
C.大肠埃希菌感染
D.溶血性链球菌感染
E.梭状芽胞弧菌感染
12.Guillain-Barre综合征在发病前常有呼吸道或胃肠道感染症状，其出现的时间是
A.病前1～3周
B.病前4～5周
C.病前6～7周
D.病前8～9周
E.病前>10周
13.Guillain-Barre综合征首发症状多为
A.肢体对称性感觉丧失
B.单侧上肢肌痉挛
C.肢体对称性无力
D.双下肢肌挛缩
E.肢体对称性水肿
14.Guillain-Barre综合征表现出的肢体无力之特点，应除外
A.自远端渐向近端发展
B.自近端向远端加重
C.由双下肢开始逐渐累及躯干
D.严重者可累及肋间肌和膈肌
E.不会累及到脑神经
15.Guillain-Barre综合征若累及到脑神经，最常见的是
A.嗅神经功能障碍
B.单侧三叉神经痛
C.双侧面神经麻痹
D.瞳孔对光反射迟钝
E.听力下降
正确答案
1.B2.D 3.C4.B
5.A6.E 7.D8.E
9.D10.B11.B12.A
13.C 14.E15.C, http://www.100md.com