摘 要 目的：总结小儿噬血细胞综合征(HPS)发病特征和治疗方法。方法：收治小儿HPS 4例，均行血常规、凝血四项、血生化检测、NK细胞活性以及骨髓细胞形态学检测。结果：4例出现肝脾肿大，3例皮肤瘀点，1例皮肤巩膜黄染，1例淋巴结肿大，均无家族遗传史。骨髓象：均见嗜血细胞，主要吞噬红细胞、血小板及碎片，乳酸脱氢酶、甘油三脂升高，EB-IgM 2例阳性，凝血机制异常，4例均有不同程度肝脾肿大。结论：HPS是一组病因及发病机制错综复杂而临床表现类似的综合症，病情严重，病死率高。早期干预，积极治疗，可以提高治愈率，减低死亡率。

    关键词 小儿噬血细胞综合征 临床表现 实验室分析

    噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞淋巴组织细胞增生症(HLH)，在临床上主要症状为发热，体征有淋巴结肝脾肿大，血液检测肝功能异常、血细胞减少等。在骨髓、肝脾组织中、淋巴结可见吞噬红细胞或血小板的噬血组织细胞。作者对本科4例小儿HPS进行回顾，探讨小儿HPS发病特征。

    资料与方法

    2010年1月-2013年1月收治小儿HPS 4例，诊断参考遵循张之南、沈悌主编的血液病诊断及疗效标准第三版国外诊断标准(组织细胞协会 ......