腹部环状小管性素瘤1例
摘要 腹部环状小管性索瘤是临床中少见的一种疾病，容易造成漏诊和误诊，对患者的预后产生不利的影响。临床中应了解该疾病的特点，从而做到准确诊断和有效治疗。本文介绍腹部环状小管性索瘤1例，为临床提供探讨。
关键词 腹部环状小管性索瘤；分析；诊治
病历资料
患者，女，31岁。主因“2周前自觉腹部肿物”来我院就诊。既往：14岁初潮，月经不规律。专科情况：下腹部膨隆，未见胃肠型及蠕动波，于子宫右前方可触及14Cm×12 cm×8cm的囊实性肿物，叩鼓音，肠鸣音正常。余未见异常。B超结果：子宫上方混合回声团，考虑右卵巢包块(左卵巢正常大小，右卵巢显示不清，子宫上方可见14.6 cm×12.1Cm×7.1cm的混合回声团，边界清，其内可见血流信号)。
病理检查：①巨检：带有输卵管的肿物1个，输卵管长19.5 cm，直径2.5cm。肿物大小18Cm×14 cm×6cm。切开囊实性，囊性区位于周边，内含血性液体；实陛区占大部，14 cm×13 cm×5.5 cm，切面灰黄灰褐质韧略细腻。②镜检：肿瘤主由大小不等的圆形、椭圆形环管状结构构成。表现为简单环状小管和复杂环状小管两种形式，瘤细胞多呈柱状排列成环状结构，核圆形位于基底部，可见核仁。胞质丰富，富于脂质空泡。环状小管中心为嗜伊红的玻璃样物。复杂环状小管内包含多个简单小管。每个小管均见多少不等的玻璃样物。
病理诊断：(右卵巢)性索一间质肿瘤，符合伴环状小管性索瘤。
免疫组化：Vim局出+)，α-inhihin(+)，CK(-)，EMA(-)，ER(-)，PR(-)。
讨论
卵巢环管状性索肿瘤(SCTAT)于1970年首先由Scully报道并命名，迄今为止国内外文献仅报道百余例。本瘤是一种既分泌雌激素又分泌孕激素的功能性肿瘤，属于低度恶性肿瘤，十分罕见，有家族遗传性因素。患者发病年龄4 - 76岁，国内报道平均年龄23 - 25岁[1]。SCTAT的起源至今未明确，被广泛接受的观点是由性索起源的不成熟细胞引起的肿瘤，这类不成熟的细胞有分化成为支持细胞和粒层细胞的潜能。关于肿瘤的发生机制目前尚不明确。大部分SCTAT为良性肿瘤，但有20%具有恶性可能。以往学者认为恶性主要见于不伴家族性黑斑息肉综合征的患者，但近期国外文献有2例发生于家族性黑斑息肉综合征患者的恶性SCTAT报道[2]。对于恶性SCTAT的诊断至今没有标准统一，但恶性SCTAT仍表现出一些共同特征。提示恶性指标有患者> 40岁、肿瘤单侧、瘤体>10Cm、囊实性伴坏死等。组织学上除了典型的环状小管结构外出现条索状结构，核分裂象>(3 -4)/10HPF。
临床表现：①内分泌变化：月经紊乱是最重要症状，可以出现不同程度的不规则阴道出血、闭经、绝经后出血等，患者血清雌激素和孕酮均有明显上升。②盆腔包块：肿瘤大小差异很大，小者仅显微镜下见到微小肿瘤，大者直径可达20 cm，所以盆腔包塊仅在部分患者可以被触及。包块大多数为实性，亦可有囊性，表面光滑，活动度好，当肿瘤有转移时，大多位于腹膜后，形成的包块不活动。③宫颈病变：约5.4%的患者合并子宫颈腺癌，患者有阴道不规则出血，接触性出血，宫颈外口可呈乳头状，但亦有外观无明显异常者，宫颈细胞学检查无恶性细胞检出。虽然环管状性索肿瘤合并宫颈黏液腺癌的比例不高，但是对患者宫颈做仔细的检查及必要的活检十分重要[3]。④家族性黑斑息肉综合征：大约1/3的患者可在面部、口唇等处出现多发性色素斑，胃肠道出现错构瘤性多发息肉，患者可因肠息肉引起出血，肠梗阻，个别患者息肉出，现在鼻咽部、膀胱。
鉴别诊断：①卵巢颗粒细胞瘤：具有典型的卡一埃氏小体或假菊形团结构，但缺乏环状小管结构。②卵巢支持细胞瘤：含类脂质的管状支持细胞瘤易与本瘤混淆，但支持细胞瘤缺乏复合环小管结构，临床上不伴发PJS，注意鉴别。③卵巢两性母细胞瘤：须具备卡-埃氏小体的颗粒细胞成分及管状结构的支持细胞成分，但缺乏环状小管结构。④卵巢性腺母细胞瘤：常发生于性腺发育不全及染色体异常者，主要含有生殖细胞。而本瘤无上述病史，镜下无生殖细胞结构。
治疗：手术切除原发瘤及同侧盆腔和主动脉旁淋巴结清扫是有效的治疗措施，但本瘤具有恶性潜能，需进行长期随访。
参考文献
[1]单慧敏，杨其六，陈琳.卵巢环状小管性索瘤4例临床病理分析[J].中国误诊学杂志，2009，6(1)：217.
[2]王文虎，曹秀芳.卵巢伴环状小管性索瘤颈部转移1例[J].中国肿瘤临床，2000，27(5)：312.
[3]余霞，吴春霞.卵巢环状小管性索瘤4例[J].诊断病理学杂志，2012，2(1)：87., 百拇医药(翟东良 闫正先 崔寅)
关键词 腹部环状小管性索瘤；分析；诊治
病历资料
患者，女，31岁。主因“2周前自觉腹部肿物”来我院就诊。既往：14岁初潮，月经不规律。专科情况：下腹部膨隆，未见胃肠型及蠕动波，于子宫右前方可触及14Cm×12 cm×8cm的囊实性肿物，叩鼓音，肠鸣音正常。余未见异常。B超结果：子宫上方混合回声团，考虑右卵巢包块(左卵巢正常大小，右卵巢显示不清，子宫上方可见14.6 cm×12.1Cm×7.1cm的混合回声团，边界清，其内可见血流信号)。
病理检查：①巨检：带有输卵管的肿物1个，输卵管长19.5 cm，直径2.5cm。肿物大小18Cm×14 cm×6cm。切开囊实性，囊性区位于周边，内含血性液体；实陛区占大部，14 cm×13 cm×5.5 cm，切面灰黄灰褐质韧略细腻。②镜检：肿瘤主由大小不等的圆形、椭圆形环管状结构构成。表现为简单环状小管和复杂环状小管两种形式，瘤细胞多呈柱状排列成环状结构，核圆形位于基底部，可见核仁。胞质丰富，富于脂质空泡。环状小管中心为嗜伊红的玻璃样物。复杂环状小管内包含多个简单小管。每个小管均见多少不等的玻璃样物。
病理诊断：(右卵巢)性索一间质肿瘤，符合伴环状小管性索瘤。
免疫组化：Vim局出+)，α-inhihin(+)，CK(-)，EMA(-)，ER(-)，PR(-)。
讨论
卵巢环管状性索肿瘤(SCTAT)于1970年首先由Scully报道并命名，迄今为止国内外文献仅报道百余例。本瘤是一种既分泌雌激素又分泌孕激素的功能性肿瘤，属于低度恶性肿瘤，十分罕见，有家族遗传性因素。患者发病年龄4 - 76岁，国内报道平均年龄23 - 25岁[1]。SCTAT的起源至今未明确，被广泛接受的观点是由性索起源的不成熟细胞引起的肿瘤，这类不成熟的细胞有分化成为支持细胞和粒层细胞的潜能。关于肿瘤的发生机制目前尚不明确。大部分SCTAT为良性肿瘤，但有20%具有恶性可能。以往学者认为恶性主要见于不伴家族性黑斑息肉综合征的患者，但近期国外文献有2例发生于家族性黑斑息肉综合征患者的恶性SCTAT报道[2]。对于恶性SCTAT的诊断至今没有标准统一，但恶性SCTAT仍表现出一些共同特征。提示恶性指标有患者> 40岁、肿瘤单侧、瘤体>10Cm、囊实性伴坏死等。组织学上除了典型的环状小管结构外出现条索状结构，核分裂象>(3 -4)/10HPF。
临床表现：①内分泌变化：月经紊乱是最重要症状，可以出现不同程度的不规则阴道出血、闭经、绝经后出血等，患者血清雌激素和孕酮均有明显上升。②盆腔包块：肿瘤大小差异很大，小者仅显微镜下见到微小肿瘤，大者直径可达20 cm，所以盆腔包塊仅在部分患者可以被触及。包块大多数为实性，亦可有囊性，表面光滑，活动度好，当肿瘤有转移时，大多位于腹膜后，形成的包块不活动。③宫颈病变：约5.4%的患者合并子宫颈腺癌，患者有阴道不规则出血，接触性出血，宫颈外口可呈乳头状，但亦有外观无明显异常者，宫颈细胞学检查无恶性细胞检出。虽然环管状性索肿瘤合并宫颈黏液腺癌的比例不高，但是对患者宫颈做仔细的检查及必要的活检十分重要[3]。④家族性黑斑息肉综合征：大约1/3的患者可在面部、口唇等处出现多发性色素斑，胃肠道出现错构瘤性多发息肉，患者可因肠息肉引起出血，肠梗阻，个别患者息肉出，现在鼻咽部、膀胱。
鉴别诊断：①卵巢颗粒细胞瘤：具有典型的卡一埃氏小体或假菊形团结构，但缺乏环状小管结构。②卵巢支持细胞瘤：含类脂质的管状支持细胞瘤易与本瘤混淆，但支持细胞瘤缺乏复合环小管结构，临床上不伴发PJS，注意鉴别。③卵巢两性母细胞瘤：须具备卡-埃氏小体的颗粒细胞成分及管状结构的支持细胞成分，但缺乏环状小管结构。④卵巢性腺母细胞瘤：常发生于性腺发育不全及染色体异常者，主要含有生殖细胞。而本瘤无上述病史，镜下无生殖细胞结构。
治疗：手术切除原发瘤及同侧盆腔和主动脉旁淋巴结清扫是有效的治疗措施，但本瘤具有恶性潜能，需进行长期随访。
参考文献
[1]单慧敏，杨其六，陈琳.卵巢环状小管性索瘤4例临床病理分析[J].中国误诊学杂志，2009，6(1)：217.
[2]王文虎，曹秀芳.卵巢伴环状小管性索瘤颈部转移1例[J].中国肿瘤临床，2000，27(5)：312.
[3]余霞，吴春霞.卵巢环状小管性索瘤4例[J].诊断病理学杂志，2012，2(1)：87., 百拇医药(翟东良 闫正先 崔寅)