右位主动脉弓21例超声分析
摘要 目的：探讨右位主动脉弓探查切面及超声表现特点，提高右位主动脉弓的检出率。方法：选择右位主动脉弓患者21例，分析其临床及超声资料。结果：21例右位主动脉弓患者，3例合并心内崎形，2例合并血管畸形，1例合并单脐动脉，2例合并羊水多，11例单纯右位主动脉弓，2例双主动脉弓;18例右位主动脉弓左动脉导管弓，1例右位主动脉弓右位导管弓;5例右位主动脉弓右侧降主动脉，14例右位主动脉弓左侧降主动脉。21例胎儿2例引产，19例胎儿生后均未有气管压迫症状。胎儿生产后行心脏超声检查，17证实右位主动脉弓，2例双主动脉弓。结论：上纵隔三血管气管切面是诊断右位主动脉弓的主要切面，右位主动脉弓在上纵隔三血管气管切面有典型超声特征。单纯右位主动脉弓左位导管弓最常见，右位主动脉弓右位导管弓少见。右位主动脉弓可单独出现，也可以合并其他崎形。
关键词 右位主动脉弓;胎儿彩色超声心动图;上纵隔三血管气管切面
右位主动脉弓是一种常见的先天性卞动脉弓畸形，可单独出现，也可以合并心内、心外畸形。
资料与方法
2015年10月-2017年6月收治产后诊断为右位主动脉弓患者21例，年龄25～40岁，胎儿孕龄23～31周，均为单胎。
仪器与方法：回顾性分析其临床及超声资料，应用GE Voluson E8彩色超声诊断仪，凸阵探头，频率1～5Hz，孕妇仰卧位行常规胎儿产前畸形超声筛查后均行胎儿彩色超声心动图检查。检查切面：四腔心、左室流出道、右室流出道，三血管气管切面、左右肺动脉分支、上下腔切面、主动脉弓及动脉导管弓切面、静脉导管。重点观察上纵隔三血管气管切面，观察主动脉弓、动脉导管弓与气管的关系。
结果
21例右位主动脉弓患者，3例合并心内畸形(1例合并室缺、1例合并法洛氏四联症及细小动脉导管、1例合并单心室)，2例合并血管畸形(1例合并左上腔静脉，1例合并左迷走锁骨下动脉)，1例合并单脐动脉，2例合并羊水多，11例单纯右位主动脉弓，2例双主动脉弓;18例右位主动脉弓左动脉导管弓，1例右位主动脉弓有位导管弓;5例右位主动脉弓右侧降主动脉，14例右位主动脉弓左侧降主动脉。21例胎儿其中2例引产，19例胎儿生后均未有气管压迫症状。胎儿生产后行心脏超声检查，17例证实右位主动脉弓，2例双主动脉弓。
讨论
超声表现为无回声结局，可以作为诊断右位主动脉弓的标志[1]。诊断右位主动脉弓主要观察主动脉弓与气管的位置关系。胎儿上纵隔三血管气管切面最近越来越受到超声医师的重视，其在诊断复杂性先天性心血管畸形中的价值已经受到很多研究者的认同[2-4]，正常胎儿主动脉弓位于气管左侧，在上纵隔三血管气管观上，主动脉弓与动脉导管呈“V”字形交汇，动脉导管内血流与主动脉弓血流方向相同[5](图1)。右位主动脉弓左位动脉导管弓在上纵隔三血管气管上，右位主动脉弓左位动脉导管弓在上纵隔三血管气管切面表现为主动脉弓位于气管右侧，动脉导管弓位于气管左侧，两者之间间隙增宽呈“U”形(图2)，本组21例中有18例有这种典型超声表现，占86%。有文献报道，右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉者，其心脏畸形的发生率仅10%，而出现压迫症状的概率值得重视[6]，本组有1例合并迷走左锁骨下动脉，生后新生儿随访未发现明显气管压迫症状。右位主动脉弓右位导管弓在上纵隔三血管气管观超声表现：主动脉弓及动脉导管弓均位于气管右侧，两者之间间隙未见增宽，仍呈“V”形，本组21例中有1例(0.05%)。
双主动脉弓是指右侧和左侧的第4主动脉弓永存，形成围绕气管食管的“O”字形血管环。每个弓分别发出颈总动脉和锁骨下动脉。大多数情况仅一侧动脉导管开放，多为左动脉导管。双主动脉弓可对称，一侧发育不良或闭锁(通常为左弓)[7]。上纵隔三血管气管表现为左右两弓位于气管左右两侧呈“O”形，左侧弓较细，21例中有2例为右位主动脉弓，新生儿出生后行心脏彩色超声检查证实为双主动脉弓。
有文献报道孤立的右位主动脉弓仍需要进行染色体检查，尤其排除21- 三体综合征和22q11缺失综合征。右位主动脉弓可合并染色体畸形，本组11例孤立的右位主动脉弓随访未发现染色体畸形，其原因可能是由于本组病例数较少，未发现染色体畸形。
通过本组病例分析可见上纵隔三血管氣管切面是诊断右位主动脉弓的主要切面，右位主动脉弓在上纵隔三血管气管切面有典型超声特征。单纯右位主动脉弓左位导管弓最常见，右位主动脉弓右位导管弓少见。右位主动脉弓可单独出现，也可以合并其他畸形。
参考文献
[1]姚维妙，黄荷凤，王军梅.产前超声诊断胎儿右位主动脉弓的临床意义[J].中华超声影像学杂志，2001，20(1)：8.
[2]Yoo SJ，Lee YH，Kim ES，et al.Three-vesselview of the fetal upper mediastinum：an easymeans of detecting abnormalities of the ven-tricular outflow tracts and great arteries dur-ing obstetricscreening[J].Ultrasound ObstetGyneeol，1997，9：173-182.
[3]王慧芳，熊奕，吴瑛，等.胎儿心脏三血管气管切面在先天性心脏病筛查中的价值[J].中华超声影像学杂志，2006(15)：120-123.
[4]周启昌，曹丹鸣，章鸣，等.三血管观在胎儿复杂心脏病超声诊断中的应用[J].中国超声医学杂志，2005(21)：942-944.
[5]马建芳，邓学东，潘琦，等.右位主动脉弓胎儿超声心动图诊断分析[J].中华医学超声杂志(电子版)，2012，9(10)：887-890.
[6]Valletta EA，Pregarz M，Bergamo-Andreis I，et al.Tracheo-esophageal compression dueto Congenital vascular anomalies(vascularrings)[J].Pediatr Pulmonol，1997，24：93-105.
[7]李胜利，文华轩.胎儿超声断层解剖模式图设计与应用：胎儿三血管切面及三血管气管切面异常表现[J].中华医学超声杂志：电子版，2010，7(6)：948-966., http://www.100md.com(张海霞 张婧 彭伟国)
关键词 右位主动脉弓;胎儿彩色超声心动图;上纵隔三血管气管切面
右位主动脉弓是一种常见的先天性卞动脉弓畸形，可单独出现，也可以合并心内、心外畸形。
资料与方法
2015年10月-2017年6月收治产后诊断为右位主动脉弓患者21例，年龄25～40岁，胎儿孕龄23～31周，均为单胎。
仪器与方法：回顾性分析其临床及超声资料，应用GE Voluson E8彩色超声诊断仪，凸阵探头，频率1～5Hz，孕妇仰卧位行常规胎儿产前畸形超声筛查后均行胎儿彩色超声心动图检查。检查切面：四腔心、左室流出道、右室流出道，三血管气管切面、左右肺动脉分支、上下腔切面、主动脉弓及动脉导管弓切面、静脉导管。重点观察上纵隔三血管气管切面，观察主动脉弓、动脉导管弓与气管的关系。
结果
21例右位主动脉弓患者，3例合并心内畸形(1例合并室缺、1例合并法洛氏四联症及细小动脉导管、1例合并单心室)，2例合并血管畸形(1例合并左上腔静脉，1例合并左迷走锁骨下动脉)，1例合并单脐动脉，2例合并羊水多，11例单纯右位主动脉弓，2例双主动脉弓;18例右位主动脉弓左动脉导管弓，1例右位主动脉弓有位导管弓;5例右位主动脉弓右侧降主动脉，14例右位主动脉弓左侧降主动脉。21例胎儿其中2例引产，19例胎儿生后均未有气管压迫症状。胎儿生产后行心脏超声检查，17例证实右位主动脉弓，2例双主动脉弓。
讨论
超声表现为无回声结局，可以作为诊断右位主动脉弓的标志[1]。诊断右位主动脉弓主要观察主动脉弓与气管的位置关系。胎儿上纵隔三血管气管切面最近越来越受到超声医师的重视，其在诊断复杂性先天性心血管畸形中的价值已经受到很多研究者的认同[2-4]，正常胎儿主动脉弓位于气管左侧，在上纵隔三血管气管观上，主动脉弓与动脉导管呈“V”字形交汇，动脉导管内血流与主动脉弓血流方向相同[5](图1)。右位主动脉弓左位动脉导管弓在上纵隔三血管气管上，右位主动脉弓左位动脉导管弓在上纵隔三血管气管切面表现为主动脉弓位于气管右侧，动脉导管弓位于气管左侧，两者之间间隙增宽呈“U”形(图2)，本组21例中有18例有这种典型超声表现，占86%。有文献报道，右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉者，其心脏畸形的发生率仅10%，而出现压迫症状的概率值得重视[6]，本组有1例合并迷走左锁骨下动脉，生后新生儿随访未发现明显气管压迫症状。右位主动脉弓右位导管弓在上纵隔三血管气管观超声表现：主动脉弓及动脉导管弓均位于气管右侧，两者之间间隙未见增宽，仍呈“V”形，本组21例中有1例(0.05%)。
双主动脉弓是指右侧和左侧的第4主动脉弓永存，形成围绕气管食管的“O”字形血管环。每个弓分别发出颈总动脉和锁骨下动脉。大多数情况仅一侧动脉导管开放，多为左动脉导管。双主动脉弓可对称，一侧发育不良或闭锁(通常为左弓)[7]。上纵隔三血管气管表现为左右两弓位于气管左右两侧呈“O”形，左侧弓较细，21例中有2例为右位主动脉弓，新生儿出生后行心脏彩色超声检查证实为双主动脉弓。
有文献报道孤立的右位主动脉弓仍需要进行染色体检查，尤其排除21- 三体综合征和22q11缺失综合征。右位主动脉弓可合并染色体畸形，本组11例孤立的右位主动脉弓随访未发现染色体畸形，其原因可能是由于本组病例数较少，未发现染色体畸形。
通过本组病例分析可见上纵隔三血管氣管切面是诊断右位主动脉弓的主要切面，右位主动脉弓在上纵隔三血管气管切面有典型超声特征。单纯右位主动脉弓左位导管弓最常见，右位主动脉弓右位导管弓少见。右位主动脉弓可单独出现，也可以合并其他畸形。
参考文献
[1]姚维妙，黄荷凤，王军梅.产前超声诊断胎儿右位主动脉弓的临床意义[J].中华超声影像学杂志，2001，20(1)：8.
[2]Yoo SJ，Lee YH，Kim ES，et al.Three-vesselview of the fetal upper mediastinum：an easymeans of detecting abnormalities of the ven-tricular outflow tracts and great arteries dur-ing obstetricscreening[J].Ultrasound ObstetGyneeol，1997，9：173-182.
[3]王慧芳，熊奕，吴瑛，等.胎儿心脏三血管气管切面在先天性心脏病筛查中的价值[J].中华超声影像学杂志，2006(15)：120-123.
[4]周启昌，曹丹鸣，章鸣，等.三血管观在胎儿复杂心脏病超声诊断中的应用[J].中国超声医学杂志，2005(21)：942-944.
[5]马建芳，邓学东，潘琦，等.右位主动脉弓胎儿超声心动图诊断分析[J].中华医学超声杂志(电子版)，2012，9(10)：887-890.
[6]Valletta EA，Pregarz M，Bergamo-Andreis I，et al.Tracheo-esophageal compression dueto Congenital vascular anomalies(vascularrings)[J].Pediatr Pulmonol，1997，24：93-105.
[7]李胜利，文华轩.胎儿超声断层解剖模式图设计与应用：胎儿三血管切面及三血管气管切面异常表现[J].中华医学超声杂志：电子版，2010，7(6)：948-966., http://www.100md.com(张海霞 张婧 彭伟国)