讨论

    根据修订的El Escorial标准[7，8]，MND中ALS的诊断有以下5个级别：①确诊ALS病例：患者神经电生理表现为颅、颈、胸、腰段4个区域中，出现≥3个节段，同时有上运动神经元及下运动神经元受累;②拟诊断ALS病例：出现2个区域或节段既有上运动神经元也有下运动神经原受累;③实验室检查支持拟诊ALS病例：发现1个或以上区域有上运动神经元受累，伴有神经电生理;2个肢体出现下运动神经原受累的证据表现;④可能ALS病例：检查发现1个区域同时有上运动神经元和下运动神经原受累改变;⑤可疑ALS病例：有≥I个区域或节段出现上运动神经元或下运动神经原受累改变。根据修订后的这一标准，典型的临床表现结合辅助检查，ALS诊断并不困难。可是如果用于临床工作，这一标准显得过于严格，因为出现确诊的病例，大多发展为晚期且预后亦不佳。而且在ALS患者发病的早期，临床上可以表现多种多样，如有的病例仅仅表现为单纯的下运动神经元或上运动神经元受累，也可以单纯的表现为颅段神经受累症状，故当病情逐渐进展，出现符合ALS确诊的标准改变时，往往延误了病情最佳的治疗时机。在2006年，日本淡路岛(Awaji)会议提出在临床出现可疑ALS时，辅助检查肌电图束颤电位，具有与纤颤电位和正尖波等自发电位相同的诊断意义的波形图 ......