摘要 阿尔茨海默病(AD)，又名老年性痴呆，是在老年期发生的一种中枢神经系统变性疾病，其发病机制尚未完全明确。在阿尔茨海默病疾病环境下，神经细胞中蛋白的降解是受损的。本文拟讨论对维持蛋白酶体系统正常功能起重要作用的泛素羧基末端水解酶L1(UCHL1)在阿尔茨海默病发病机制中的作用。

    关键词 阿尔茨海默病;泛素羧基末端水解酶L1;发病机制

    阿尔茨海默病典型病理学表现为淀粉样蛋白沉积、神经原纤维缠结、神经元减少、颗粒空泡变性等。目前，其病因尚未完全明确。

    泛素蛋白酶系统(UPS)是细胞内选择性降解蛋白的重要途径，能高效并高选择性降解细胞内大部分蛋白[1]，对维持细胞的正常功能具有重要作用。在神经细胞中，UPS功能的降低造成多种病理状态出现。

    UPS发挥正常功能需要依靠去泛素(DUBS)的作用[2]。而泛素竣基末端水解酶L1(UGHL1)，作为DUBs一员[3]，其水平的高低直接能影响UPS的作用 ......