摘要 作为一种罕见病，肾单位肾痨(NPH)在国内仅10余例。本文对1例NPH患者的病例特点进行总结，对本病相关文献进行复习。

    关键词 肾单位肾痨;幼年型;文献复习

    肾单位肾痨(NPH)是一种罕见病，全世界仅报道300余例，国内仅10余例。本文报告NPH患者l例。

    病历资料

    患儿，女，11岁，因“反复腹痛5年余，烦渴、多尿2年余”入院。患者于5年前无明显诱因出现双侧腹部疼痛，为阵发性刺痛，蹲位可减轻，每次持续2 -3 min，发作无规律，有时1次/3 -4 d，有时2-3次/d，有时甚至1次/3 -4个月。曾到云南省楚雄某某医院门诊就诊，诊断“尿路感染”，给予抗感染治疗1-2d腹痛即缓解，上述症状反复出现，抗感染治疗均可缓解。近两年来发现患者烦渴、多饮、多尿，每天尿量3000 mL，饮水量3200 mL，夜尿1次/晚，夜尿量约500 mL，夜间大量饮水，同时发现患儿发育较同龄人明显滞后。为进一步诊治，曾于2009年11月到云南省昆明某某医院住院治疗，完善相关检查，发现轻度贫血，肾功能异常，血肌酐130μmol/L左右。诊断：慢性肾功能不全，失代偿期;双肾多发囊肿。具体治疗过程不详，病情好转后出院。后于2010年4月到昆明某医院儿科住院治疗，行垂体MRI检查未见异常，双肾MRI提示双肾多发囊肿(直径均<1 cm)，血肌酐约130μmol/L ......