石骨症1例报告
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doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2009.02.083
临床资料
患者，男，17岁，学生。自觉腰部酸帐疼痛来我院就诊。
行X线腰部及骨盆部位检查，X线表现：腰椎体上下骨皮质密度致密增厚，中间密度相对较低，形如夹心蛋糕样改变。髂骨的致密带与髂骨嵴平行，呈同心圆弧排列，形如年轮。X线诊断：石骨症。
讨 论
石骨症又名大理石骨、泛发性脆性骨硬化症、粉毛样骨等，是一种较为少见的泛发性骨质硬化性病变，属遗传性疾病。
本病是由于正常的破骨细胞吸收活动减弱，导致钙化的软骨及骨样组织不能被正常骨组织所代替而发生蓄积，引起全身骨胳硬化变脆的病变。
本病临床分两型：轻型和重型。轻型病例无明显病状或症状轻微，发现病变时，往往年龄较大。骨质改变与发病年龄有关，年纪越大，密度越高。本文报告的病例属轻型病例。重型： 症状出现较早较重，一般在儿童时期就有明显的症状。表现为发育迟缓，身材矮小，贫血较重，白细胞、血小板减少，肝脾肿大等。由于骨质密度增高，脆性加大，临床上极易发生骨折。患者往往由于骨折而得以确诊。
影像学表现：全身骨胳密度增高、硬化，硬化区骨纹消失，具有特征性的X影像。①骨盆改变，骨质密度增高，髂骨致密带与髂骨嵴平行，呈同心圆弧状改变，形如年轮。②椎体改变，椎体上下缘骨质密度增厚致密，中间松质骨密度相对较低，形如夹心蛋糕状，又称夹心椎。③四肢骨改变，骨质密度增高，皮质增厚，长骨两端明显扩张，骨干粗大，髓腔变窄甚至消失。④颅骨改变一般较轻，下颌骨一般很少累及。⑤“骨中骨”是本病的特征性表现，一般表现在短管状骨。见图。
本病的诊断及鉴别诊断：本病由于其特征性的X线表现，因而X线检查是目前诊断本病最简单有效的方法。本病有时须与氟骨症、铅、磷中毒、成骨性骨肿瘤鉴别，一般依据病史职业及发病部位不难鉴别。
参考文献
1 放射学.北京：人民卫生出版社., 百拇医药(王雪荣)