36例大动脉炎的临床诊断与治疗体会
【摘要】目的:总结大动脉炎的临床诊断和治疗经验,提高其临床治愈率,改善患者的生活质量。方法:回顾我院收治的36例大动脉炎患者的临床资料,并加以分析。结果:36例患者采用肾上腺皮质激素、免疫抑制剂和扩血管抗凝改善血循环等治疗,临床治愈率50.00%,总有效率94.44%。结论:尽早明确诊断,改善血流动力学异常,增强体液免疫,有助于减轻血管的损坏,缓解患者的临床症状。
【关键词】大动脉炎;诊断;治疗;效果分析
【中图分类号】R543.5【文献标识码】A【文章编号】1007-8517(2010)10-136-1
大动脉炎是一种主要累及胸腹主动脉及其重要分支的慢性非特异性炎性动脉疾病,以中膜损害为主,全层呈弥漫性不规则增厚和纤维化,增厚的内膜向腔内增生引起动脉的狭窄和阻塞,并继发血栓形成,并发症多,危害性大,目前临床缺乏有效的治疗方法。为了提高大动脉炎的临床正确诊断率和治愈率,现将2002年1月～2009年12月期间,我们收治的36例患者的临床资料,分析报道如下。
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1资料与方法
1.1一般资料36例患者中男6例,女30例,年龄16～48岁,平均年龄30.1岁。患者从出现症状到明确诊断所用时间为1～10年,平均时间为4.2年。主要临床表现:29例患者先后有乏力、头昏、眩晕、记忆力减退和食欲不振等症状;23例有上肢无力、发凉、酸痛和麻木等;27例上肢在活动时出现乏力、不适或上述症状加重。36例患者在双侧腹股沟股动脉处均可闻及二级以上收缩期血管杂音;28例在颈部或锁骨上部可听到二级以上收缩期血管杂音;26例双上肢收缩压差≥10mmHg;24例在中上腹部可听到二级以上收缩期血管杂音。
1.2诊断标准参照美国风湿学会于1990年制定的大动脉炎诊断标准[1]:①起病年龄小于40岁;②肢体间歇性跛行;③肱动脉搏动减弱;④双上肢动脉收缩压之差大于10mmHg;⑤锁骨下动脉或主动脉杂音;⑥主动脉造影显示主动脉及其主要分支、四肢近端大动脉狭窄或闭塞,除外粥样硬化、肌纤维发育不良。具备其中三条或以上者即可确诊。
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1.3辅助检查实验室检查:13例患者红细胞沉降率增快,14例C反应蛋白增高,16例补体C3下降,4例抗链球菌溶血素“O”抗体增高;抗核抗体、ENA多肽抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体、类风湿因子、抗双链DNA抗体等检查均为阴性。二维彩色多普勒超声检查:病变血管管壁的正常结构消失,呈不规则节段性增厚或弥漫性增厚,增厚部位回声略减低且不均匀,病变血管管腔不同程度狭窄甚至完全闭塞;患者血流束变细,病变处血流形态不规则,可见五彩镶嵌色血流信号,当完全闭塞时未见血流信号。血管造影:管腔粗细不均、边缘比较光滑的向心性动脉狭窄和阻塞;动脉扩张和动脉瘤形成;腹主动脉、胸降主动脉、锁骨下动脉和肾动脉为其好发部位,主动脉分支病变多累及开口部或近心段,局限性狭窄、阻塞多见。
1.4治疗方法对于疾病已稳定,如无合并症者可随访观察,对于有临床症状者,要给予治疗。首先给予肾上腺皮质激素,口服泼尼松每日1mg/kg,早晨顿服或分次服用,维持3～4周后逐渐减量,每10～15天减总量的5%～10%,以血沉和C-反应蛋白下降趋于正常为减量的指标,剂量减至每日5mg～10mg时,应长期维持一段时间。其次是免疫抑制剂,环磷酰胺冲击治疗,每4周0.5～1.0g/m2体表面积。合用扩血管抗凝改善血循环,如:地巴唑20mg,每日3次;阿司匹林75mg～100mg,每日1次等。
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1.5疗效评定标准参照中国中西医结合学会周围血管疾病专业委员会1995年制定的标准[2]。临床痊愈:活动期表现消失,缺血症状与体征明显改善或消失,红细胞沉降率、抗“O”,C-反应蛋白等检查恢复正常。显效:活动期表现消失,缺血症状与体征部分消失,实验室检查恢复正常。有效:活动期表现减轻,缺血症状和体征部分改善,实验室检查结果有好转。无效:症状与体征无改善或病情进展。
2结果
临床治疗效果:36例患者治愈18例,显效10例,有效6例,无效2例,总有效率为94.44%。
3讨论
大动脉炎好发部位是主动脉弓及其分支,疾病早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润,偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞。少数患者因炎症破坏动脉壁中层,弹力纤维及平滑肌纤维坏死,而致动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤。大动脉炎的病因尚不明确,研究发现本病活动期多种免疫球蛋白增高,CD4+T细胞升高,提示可能为一自身免疫病,同时为临床应用免疫抑制及调节剂控制疾病活动、延缓疾病进展提供了理论基础[3]。不同人群大动脉炎患者等位基因序列分析显示高度异质性,中国汉族大动脉炎患者基因检测发现 HLA2 DR4、DR7、DRB4基因频率显著增加。
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本资料显示该病多发于年轻女性,大部分在30岁以前发病,所以当40岁以下女性,具有下列表现一项以上者,应引起高度重视:①单侧或双侧肢体出现缺血症状,表现动脉搏动减弱或消失,血压降低或测不出。②脑动脉缺血症状,表现为单侧或双侧颈动脉搏动减弱或消失,以及颈部血管杂音。
大动脉炎目前缺乏典型的临床治疗方法,我们采用肾上腺皮质激素、免疫抑制剂和扩血管抗凝改善血循环等治疗,效果满意,临床治愈率50.00%,总有效率94.44%。治疗过程中要注意以下问题:①常规剂量肾上腺皮质激素无效时,可以大剂量静脉冲击治疗,但是要注意库欣综合征、继发高血压、精神症状和胃肠道出血等不良反应。②患者一旦确诊为大动脉炎,应尽早开始免疫抑制剂冲击治疗,因为病情可以持续发展,会严重影响健康,甚至危及机生命。
参考文献
[1] 蒋明,DAVID YU,林孝义,等.中华风湿病学[M].华夏出版社,2004:1185-1186.
[2] 中国中西医结合学会周围血管疾病专业委员会.周围血管疾病诊断及疗效标准[C].全国第四届中西医结合治疗周围血管疾病学术会议论文集,福建,1995:10.
[3] 薛静,周炜,于孟学,等.112例大动脉炎临床分析[J].临床内科杂志,2004,21(2):109-111., 百拇医药(杨崇贵)
【关键词】大动脉炎;诊断;治疗;效果分析
【中图分类号】R543.5【文献标识码】A【文章编号】1007-8517(2010)10-136-1
大动脉炎是一种主要累及胸腹主动脉及其重要分支的慢性非特异性炎性动脉疾病,以中膜损害为主,全层呈弥漫性不规则增厚和纤维化,增厚的内膜向腔内增生引起动脉的狭窄和阻塞,并继发血栓形成,并发症多,危害性大,目前临床缺乏有效的治疗方法。为了提高大动脉炎的临床正确诊断率和治愈率,现将2002年1月～2009年12月期间,我们收治的36例患者的临床资料,分析报道如下。
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1资料与方法
1.1一般资料36例患者中男6例,女30例,年龄16～48岁,平均年龄30.1岁。患者从出现症状到明确诊断所用时间为1～10年,平均时间为4.2年。主要临床表现:29例患者先后有乏力、头昏、眩晕、记忆力减退和食欲不振等症状;23例有上肢无力、发凉、酸痛和麻木等;27例上肢在活动时出现乏力、不适或上述症状加重。36例患者在双侧腹股沟股动脉处均可闻及二级以上收缩期血管杂音;28例在颈部或锁骨上部可听到二级以上收缩期血管杂音;26例双上肢收缩压差≥10mmHg;24例在中上腹部可听到二级以上收缩期血管杂音。
1.2诊断标准参照美国风湿学会于1990年制定的大动脉炎诊断标准[1]:①起病年龄小于40岁;②肢体间歇性跛行;③肱动脉搏动减弱;④双上肢动脉收缩压之差大于10mmHg;⑤锁骨下动脉或主动脉杂音;⑥主动脉造影显示主动脉及其主要分支、四肢近端大动脉狭窄或闭塞,除外粥样硬化、肌纤维发育不良。具备其中三条或以上者即可确诊。
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1.3辅助检查实验室检查:13例患者红细胞沉降率增快,14例C反应蛋白增高,16例补体C3下降,4例抗链球菌溶血素“O”抗体增高;抗核抗体、ENA多肽抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体、类风湿因子、抗双链DNA抗体等检查均为阴性。二维彩色多普勒超声检查:病变血管管壁的正常结构消失,呈不规则节段性增厚或弥漫性增厚,增厚部位回声略减低且不均匀,病变血管管腔不同程度狭窄甚至完全闭塞;患者血流束变细,病变处血流形态不规则,可见五彩镶嵌色血流信号,当完全闭塞时未见血流信号。血管造影:管腔粗细不均、边缘比较光滑的向心性动脉狭窄和阻塞;动脉扩张和动脉瘤形成;腹主动脉、胸降主动脉、锁骨下动脉和肾动脉为其好发部位,主动脉分支病变多累及开口部或近心段,局限性狭窄、阻塞多见。
1.4治疗方法对于疾病已稳定,如无合并症者可随访观察,对于有临床症状者,要给予治疗。首先给予肾上腺皮质激素,口服泼尼松每日1mg/kg,早晨顿服或分次服用,维持3～4周后逐渐减量,每10～15天减总量的5%～10%,以血沉和C-反应蛋白下降趋于正常为减量的指标,剂量减至每日5mg～10mg时,应长期维持一段时间。其次是免疫抑制剂,环磷酰胺冲击治疗,每4周0.5～1.0g/m2体表面积。合用扩血管抗凝改善血循环,如:地巴唑20mg,每日3次;阿司匹林75mg～100mg,每日1次等。
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1.5疗效评定标准参照中国中西医结合学会周围血管疾病专业委员会1995年制定的标准[2]。临床痊愈:活动期表现消失,缺血症状与体征明显改善或消失,红细胞沉降率、抗“O”,C-反应蛋白等检查恢复正常。显效:活动期表现消失,缺血症状与体征部分消失,实验室检查恢复正常。有效:活动期表现减轻,缺血症状和体征部分改善,实验室检查结果有好转。无效:症状与体征无改善或病情进展。
2结果
临床治疗效果:36例患者治愈18例,显效10例,有效6例,无效2例,总有效率为94.44%。
3讨论
大动脉炎好发部位是主动脉弓及其分支,疾病早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润,偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞。少数患者因炎症破坏动脉壁中层,弹力纤维及平滑肌纤维坏死,而致动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤。大动脉炎的病因尚不明确,研究发现本病活动期多种免疫球蛋白增高,CD4+T细胞升高,提示可能为一自身免疫病,同时为临床应用免疫抑制及调节剂控制疾病活动、延缓疾病进展提供了理论基础[3]。不同人群大动脉炎患者等位基因序列分析显示高度异质性,中国汉族大动脉炎患者基因检测发现 HLA2 DR4、DR7、DRB4基因频率显著增加。
, http://www.100md.com
本资料显示该病多发于年轻女性,大部分在30岁以前发病,所以当40岁以下女性,具有下列表现一项以上者,应引起高度重视:①单侧或双侧肢体出现缺血症状,表现动脉搏动减弱或消失,血压降低或测不出。②脑动脉缺血症状,表现为单侧或双侧颈动脉搏动减弱或消失,以及颈部血管杂音。
大动脉炎目前缺乏典型的临床治疗方法,我们采用肾上腺皮质激素、免疫抑制剂和扩血管抗凝改善血循环等治疗,效果满意,临床治愈率50.00%,总有效率94.44%。治疗过程中要注意以下问题:①常规剂量肾上腺皮质激素无效时,可以大剂量静脉冲击治疗,但是要注意库欣综合征、继发高血压、精神症状和胃肠道出血等不良反应。②患者一旦确诊为大动脉炎,应尽早开始免疫抑制剂冲击治疗,因为病情可以持续发展,会严重影响健康,甚至危及机生命。
参考文献
[1] 蒋明,DAVID YU,林孝义,等.中华风湿病学[M].华夏出版社,2004:1185-1186.
[2] 中国中西医结合学会周围血管疾病专业委员会.周围血管疾病诊断及疗效标准[C].全国第四届中西医结合治疗周围血管疾病学术会议论文集,福建,1995:10.
[3] 薛静,周炜,于孟学,等.112例大动脉炎临床分析[J].临床内科杂志,2004,21(2):109-111., 百拇医药(杨崇贵)
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