沙利度胺治疗骨髓增生异常综合征20例的临床疗效观察
【中图分类号】R4【文献标识码】B【文章编号】1008-1879(2012)10-0042-02
MDS是一组获得性的、造血功能严重紊乱的造血干细胞疾病，其特点为髓系中一系或多系血细胞发育异常和无效造血，具有转化为急性白血病的危险。近年来，我们采用沙利度胺治疗骨髓增生异常综合征20例患者，获得了满意的疗效，现报道如下。
1资料与方法
1.1一般资料。本组20例均为住院患者，其中男12例，女8例，年龄39-83岁，平均58.6岁。其中，RAEB-Ⅰ14例，RAEB-Ⅱ6例。外周血常规：白细胞(2.09±0.68)×109/L、血红蛋白(51.2±14.18)g/L，早辕蕴、血小板(50.37±0.57)×109/L。骨髓增生活跃12例，增生极度活跃6例，增生减低2例，骨髓原始细胞数7-19%，中位数12%。
, http://www.100md.com 1.2诊断标准1。建议参照维也纳诊断标准。MDS诊断需要满足2个必要条件和1个确定标准。
1.2.1必要条件。①持续(≥6个月)一系或多系血细胞减少：红细胞(HGB<110g/L)、中性粒细胞[中性粒细胞计数(ANC)<1.5×109/L]、血小板(PLT<100×109/L)；②排除其他可以导致血细胞减少和病态造血的造血及非造血系统疾患。
1.2.2确定标准。①骨髓涂片中红细胞系、中性粒细胞系、巨核细胞系中任一系至少10%有发育异常；②环状铁粒幼红细胞占有核红细胞比例≥15%；③原始细胞：骨髓涂片中达5%～19%；④染色体异常。
1.3治疗方法。所有患者常规对症支持治疗，均应用沙利度胺口服，起始剂量为每天50mg，每周递增50～100mg，2～3周后至恒定量200mg/d，持续服用3周～2年余，其中完成3个月以上治疗12例。每周复查血象2次，检查心肝肾功能1次2。
, 百拇医药
1.4疗效标准。按照张之南主编的《血液病诊断及疗效标准》来评定治疗效果，分为基本缓解、部分缓解、无效3。
1.5统计学方法。采用SPSS13.0软件处理数据，测定数据以平均值±标准差(X±S)表示，其中计量资料采用t检验，计数资料用X2检验，而等级计数资料采用Ridit检验。以P<0.05为有统计学差异。
2结果
20例MDS患者中，基本缓解6例，占30%；部分缓解6例，占30%；无效8例，总有效率60%。
3讨论
MDS的主要特征是骨髓祖细胞分化、增殖和成熟障碍。体外骨髓祖细胞、粒.红、巨祖细胞培养生成率的研究支持MDS是多能造血干细胞克隆性疾病。另外，发生MDS时骨髓基质也有异常。因此，当骨髓细胞既不进一步发育也不释放到外周血时则导致MDS的发生。
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沙利度胺作为抗血管新生药物现已常规用于多发性骨髓瘤治疗，单药用于MDS及急性髓系白血病，由于其疗效尚不明显，因此国内报道不多。国外对83例接受沙利度胺治疗的MDS患者研究显示(其起始剂量为100mg/d、最大剂量为400mg/d)，有41例完成3个月以上的治疗，总有效率为19%；15例出现红细胞增生反应，10例不再依赖于定期输血，疗效维持中位时间为306天。近期研究发现，沙利度胺能抑制血管内皮生长因子的促血管生成作用，还能抑制TNF-α的合成，减少细胞凋亡，降低无效造血4。
本研究显示，采用沙利度胺治疗骨髓增生异常综合征20例患者，基本缓解6例，占30%；部分缓解6例，占30%；无效8例，总有效率60%，因其疗效满意，故值得临床推广应用。
参考文献
[1]中华医学会血液学分会.骨髓增生异常综合征诊断与治疗专家共识.中华血液学杂志.2012.33.4：347
[2]徐志.沙利度胺治疗骨髓增生异常综合征及髓系白血病21例.浙江中西医结合杂志.2012.22.5：387
[3]张之南.血液病诊断及疗效标准[S].第3版.北京：科技出版社，2007：131
[4]曹海武.沙利度胺联合阿糖胞苷治疗骨髓增生异常综合征的疗效观察.中外医学研究，2011.9.10：84, 百拇医药(于淑梅)
MDS是一组获得性的、造血功能严重紊乱的造血干细胞疾病，其特点为髓系中一系或多系血细胞发育异常和无效造血，具有转化为急性白血病的危险。近年来，我们采用沙利度胺治疗骨髓增生异常综合征20例患者，获得了满意的疗效，现报道如下。
1资料与方法
1.1一般资料。本组20例均为住院患者，其中男12例，女8例，年龄39-83岁，平均58.6岁。其中，RAEB-Ⅰ14例，RAEB-Ⅱ6例。外周血常规：白细胞(2.09±0.68)×109/L、血红蛋白(51.2±14.18)g/L，早辕蕴、血小板(50.37±0.57)×109/L。骨髓增生活跃12例，增生极度活跃6例，增生减低2例，骨髓原始细胞数7-19%，中位数12%。
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1.2.1必要条件。①持续(≥6个月)一系或多系血细胞减少：红细胞(HGB<110g/L)、中性粒细胞[中性粒细胞计数(ANC)<1.5×109/L]、血小板(PLT<100×109/L)；②排除其他可以导致血细胞减少和病态造血的造血及非造血系统疾患。
1.2.2确定标准。①骨髓涂片中红细胞系、中性粒细胞系、巨核细胞系中任一系至少10%有发育异常；②环状铁粒幼红细胞占有核红细胞比例≥15%；③原始细胞：骨髓涂片中达5%～19%；④染色体异常。
1.3治疗方法。所有患者常规对症支持治疗，均应用沙利度胺口服，起始剂量为每天50mg，每周递增50～100mg，2～3周后至恒定量200mg/d，持续服用3周～2年余，其中完成3个月以上治疗12例。每周复查血象2次，检查心肝肾功能1次2。
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1.4疗效标准。按照张之南主编的《血液病诊断及疗效标准》来评定治疗效果，分为基本缓解、部分缓解、无效3。
1.5统计学方法。采用SPSS13.0软件处理数据，测定数据以平均值±标准差(X±S)表示，其中计量资料采用t检验，计数资料用X2检验，而等级计数资料采用Ridit检验。以P<0.05为有统计学差异。
2结果
20例MDS患者中，基本缓解6例，占30%；部分缓解6例，占30%；无效8例，总有效率60%。
3讨论
MDS的主要特征是骨髓祖细胞分化、增殖和成熟障碍。体外骨髓祖细胞、粒.红、巨祖细胞培养生成率的研究支持MDS是多能造血干细胞克隆性疾病。另外，发生MDS时骨髓基质也有异常。因此，当骨髓细胞既不进一步发育也不释放到外周血时则导致MDS的发生。
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沙利度胺作为抗血管新生药物现已常规用于多发性骨髓瘤治疗，单药用于MDS及急性髓系白血病，由于其疗效尚不明显，因此国内报道不多。国外对83例接受沙利度胺治疗的MDS患者研究显示(其起始剂量为100mg/d、最大剂量为400mg/d)，有41例完成3个月以上的治疗，总有效率为19%；15例出现红细胞增生反应，10例不再依赖于定期输血，疗效维持中位时间为306天。近期研究发现，沙利度胺能抑制血管内皮生长因子的促血管生成作用，还能抑制TNF-α的合成，减少细胞凋亡，降低无效造血4。
本研究显示，采用沙利度胺治疗骨髓增生异常综合征20例患者，基本缓解6例，占30%；部分缓解6例，占30%；无效8例，总有效率60%，因其疗效满意，故值得临床推广应用。
参考文献
[1]中华医学会血液学分会.骨髓增生异常综合征诊断与治疗专家共识.中华血液学杂志.2012.33.4：347
[2]徐志.沙利度胺治疗骨髓增生异常综合征及髓系白血病21例.浙江中西医结合杂志.2012.22.5：387
[3]张之南.血液病诊断及疗效标准[S].第3版.北京：科技出版社，2007：131
[4]曹海武.沙利度胺联合阿糖胞苷治疗骨髓增生异常综合征的疗效观察.中外医学研究，2011.9.10：84, 百拇医药(于淑梅)