逄丽，张素芳，姚笑

    (1.山东中医药大学，山东 济南 250014；2.济南市承康小儿推拿，山东 济南 250002；3.山东中医药大学附属医院，山东 济南 250011)

    幼年局限性硬皮病，又名硬斑病，是一种罕见的儿童风湿免疫性疾病，以局限性皮肤及皮下组织纤维化，最后发生萎缩为特点[1]，发病率每年约为3.4/1000000，男女比例为1.0:2.4，平均发病年龄约为7.3岁[2]。本病主要累及皮肤和皮下组织，同时也可累及肌肉、骨骼和关节，引起严重的萎缩、畸形、四肢挛缩，甚至肢体长度差异，导致功能障碍、毁容和神经问题[3]。目前尚无明确病因，可能与感染、药物、化学物品、恶性肿瘤、创伤、遗传因素、自身免疫、激素水平等有关[4]。发病机制主要有微血管病变、免疫系统活化、组织纤维化[5]。在不同的疾病阶段有不同的组织病理学改变，早期以血管周围炎性细胞浸润为主，后期炎性浸润减轻，胶原纤维增多、致密，附属器萎缩，皮下组织呈均质化改变[6]。因病因不明且发病机制复杂，目前尚无特效疗法，治疗主要以免疫调节、减少纤维化和改善血液循环为原则，常用药物包括糖皮质激素、D-青霉胺、秋水仙碱等，可配合光疗及外用药物(如积雪苷霜乳膏、0.03%或0.1%他克莫司乳膏等)[7]。但上述药物或方法长期使用不良反应较大，疗效有限且不确定。

    古代文献中并无“硬皮病”这一病名，根据其特征性皮损表现，可归为中医“皮痹”范畴。“皮痹”一词最早见于《素问·痹论》，其曰：“风寒湿三气杂至，合而为痹也……以秋遇此者为皮痹”，该篇指出风寒湿邪可导致痹证的发生，且皮痹多发于秋季；《诸病源候论·风湿痹证》言：“由血气虚，则受风湿，而成此病”，认为内因机体气血虚衰、外受风湿邪气入侵，内外合邪，日久而形成此病；《三因极一病证方论·叙痹论》曰：“夫风湿寒三气杂至，合而为痹……三气袭人经络，入于筋脉、皮肉、肌肤，久而不已，则入五脏”，亦认为本病与风湿寒三邪痹阻经络密切相关，病久可累及五脏 ......