胃肠道间质瘤32例外科治疗(1)
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摘要： 目的：通过对胃肠道间质瘤手术患者的外科治 疗和生存分析的研究，探讨GIST的诊断和外科治疗。方法：回顾分析2001年1月至20 06年12月手术治疗的32例GIST患者的临床资料。32例患者中21 例行肿物完全切除，主要为胃大切术和肠段切除术，11例行姑息切除或单纯活检术。3例患 者 服用甲磺酸伊马替尼,均取得部分缓解(PR)，其中1例得以行手术治疗。对不同侵袭危险性病 例各组以随访结果作生存分析。结果：所有患者均行病理检查，包括CD117及CD34免疫组化 检查，并根据Fletcher标准进行肿瘤恶性分类判断。32例患者中31例患者得到随访，随访 率96.87%，在随访的31例患者中12例死亡，死于肿瘤扩散、复发或转移；在肿瘤完整切除21 例中7例复发，复发率33 .3%，中位复发时间为手术后7个月。结论：GIST的诊断依赖于细胞形态学及免疫组化的结果 ； 螺旋CT有助于术前诊断；Fletcher分类标准符合GIST的生物行为特性并可指导临床治疗和预 后；伊马替尼的新辅助治疗给GIST的患者提供一个新的治疗选择。
, 百拇医药 关键词：胃肠道间质瘤； 诊断； 外科手术
中图分类号： R735 文献标识码： B 文章编号： 1008-2409(2008)03-0457-03
胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumors,GIST)是原发于胃肠道的间质肿瘤。虽 然在所有原发肿瘤中GIST的发病率<1%，但 是根据目前的文献资料，GIST却是胃肠道最常见的恶性间质肿瘤[1]。近年来临床 研究发现80%～85%的胃肠道间质瘤存在c-kit基因突变及其突变蛋白CD117的表达[2 ]。
ICC肿瘤的组织学和超微结构特征以及免疫组化表现为CD117阳性确立了GIST的诊断[3 ]。现 将广西医科大学附属肿瘤医院2001年1月至2006年12月共32例行外科手术的GIST病例进行回 顾性总结，探讨GIST的诊断和手术治疗，加强对GIST临床的认识。
, 百拇医药
1 临床资料
1.1 一般资料
共收集2001年1月至2006年12月的GIST32例，其中男18例，女14例；年龄31～73岁，中位年 龄 52岁。发病部位：胃13例，小肠14例，回盲部1例，结直肠3例，肛管1例。首发症状：黑便 或血便8例，腹痛14例，腹部肿块16例。从出现症状到入院的时间为3d至1年余，平均为69 d。所有病例均得到病理检查证实。
1.2 GIST 的生物学行为判定
所有患者均行病理检查，根据Fletcher标准进行肿瘤风险程度判断[4]。
1.3 治疗方法
胃GIST行胃部分切除4例，胃大部分切除术7例，胃全切除术1例，肿瘤部分切除术1例；小肠 GIST中小肠部分切除术8例，其中1例为腹腔镜下行肠段部分切除术，肿瘤部分切除术6例； 结肠GIST 1例行横结肠切除术，回盲部GIST 1例行右半结肠切除术，直肠GIST 2例及肛管GI ST1例均行Mile’s术。3例患者服用伊马替尼,剂量为400mg/d，均取得部分缓解(PR)，其中 1 例得以行手术治疗。有2例患者行术后化疗，使用的方案分别是CEF(CTX、EPI、5-FU)、AC( ADM、DDP)。
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1.4 随访结果
随访采用门诊、电话复查。生存时间为自手术治疗之日至末次随访日或死亡的时间 ，以日为单位计算。
1.5 统计学方法
对不同侵袭危险性病例各组以随访结果做出：①Kaplan-Meier生存曲线(无瘤生存)。②Lo g-rank 等检验进行组间生存率比较。采用SPSS 13.0软件进行以上统计学分析。
2 结果
2.1 病理检查
2.1.1 大体病理 肿瘤最大径<2cm 1例，2～5cm 4例，5～10cm 9例，>10c m 18例。肿块分别呈圆形、椭圆形、分叶状或结节形，切面灰白或灰红色，有出血、坏死灶 ，部分呈囊性变。
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2.1.2 镜下观察 肿瘤细胞形态主要有两种：长梭形细胞和上皮样圆形或多 角形细胞，可据 此将肿瘤分为三型:梭形细胞型(24例，占75%)、上皮样细胞型(3例，占9.3%)、混 合型(5例，占15.6%)。
2.2 肿瘤发生部位和肿瘤风险程度、手术完整切除的关系
2.2.1 不同的发生部位和肿瘤的恶性程度分类 详见表1。
2.2.2 肿瘤发生部位和手术完整切除的关系 胃GIST行根治性切除手术为11例，根治手术率为84.6%；小肠GIST行根治性切除手术为6例， 根治手术率为42.8%，采用四格表资料fisher's检验，P＝0.046，二者差异有统计学意 义(P<0.05)。因结直肠和肛管例数较少，未列入统计分析。
2.3 免疫组织化学结果
, 百拇医药 本组32例全部行CD117和CD34免疫组化检查，其中CD117阳性表达 32例，阳性率100%；CD34 阳性 22例，阳性率68.7%。行NSE(神经元特异性烯醇酶)检测20例中阳性表达9例；行Actin( 肌动蛋白)检测25例中阳性表达6例。
2.4 生物学行为及统计分析
32例GIST生物学行为用病理学参数评价，分为极低度侵袭危险性 1例,低度侵袭危险性4例 ，中度侵袭危险性8例，高度侵袭危险性19 例。有随访资料的31例, 随访率96.87%，随访时 间 6～45个月,其中无瘤生存17例;复发带瘤生存2例。行肿瘤完整切除的21例患者中复发7例 ，复发率为33.3%，复发时间术后4～24个月,复发次数1～3次;死亡12例,死亡病例均为肿瘤 多次复发恶病质死亡,死亡时间为第一次手术后 6个月至3 年。其中极低度侵袭危险性1例 ，无复发；低度侵袭危险性4例中有1例复发(复发时间为术后12个月)；中等度侵袭危险性8 例 中有1例复发、2例死亡、6例无瘤生存；高度侵袭危险性19例中5例复发、10例死亡(死亡时 间术后15～55个月) 。
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不同侵袭危险性病例分两组以随访结果做出的Kaplan-Meier生存曲线(无瘤生存)，见图1。
3 讨论
GIST起源于肠道间质干细胞—卡哈尔细胞(interstitial cells of cajal, ICC),该细胞 是胃肠道中唯一表达c-kit和CD34的细胞，胃肠道间质瘤同时表达上述表型。根据梭形细胞 和上皮样细胞的比例可将GIST分为梭形细胞型、上皮样细胞型、混合型三型。其中以梭 形细胞型最为常见，它是胃肠道最为常见的非上皮源性肿瘤[5]。
我国GIST发病的确切情况还不清楚，由于GIST诊断标准的确立，为更多人所认识，其发病率 呈上升趋势[6]。GIST可发生于胃肠道任何部位，以胃和小肠好发，发生率分别为3 9%～70 %和20%～32%，其余部位比较少见[7]。GIST通常无特殊症状，以腹部包块、便 血、腹部 隐痛为常见症状，而且只有肿瘤较大时才出现。部分无症状的患者多于体检中被发现，或在 别的手术时无意中发现。由于症状无特异性，且无特异的肿瘤学标志或实验室检查方法，所 以GIST通常于病情较晚时才被发现。本组大部分患者肿瘤直径大于10cm，即发展至属于高度 危险肿瘤时才就诊或被发现。, 百拇医药(杨华伟 张传珉 茹海明 刘剑仑 杨南武)