嗜血细胞综合征3例诊治分析
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关键词:嗜血细胞综合征;诊断;治疗
中图分类号:R559 文献标识码:B 文章编号:1008-2409(2009)02-0356-02
嗜血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohist[ocytosis),是一组在骨髓或其他淋巴组织中出现异常增多的组织细胞/巨噬细胞且伴有活跃的吞噬自身细胞现象为特征的临床综合征,其临床特点是发热、肝脾肿大、外周血细胞减少、肝功能异常及凝血功能异常等。因其发病年龄多较小,起病急,病情进展迅速,临床表现复杂,病死率高,在临床诊治过程中有一定困难。笔者现对本院近2年来收治的3例HPS报告如下。
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