摘要：目的：探索Hsp22保护SCA3/MJD转基因果蝇神经的机制。方法：利用GAL4-UAS系统，使Hsp22在SCA3/MJD转基因果蝇模型的神经系统中表达。观察果蝇的羽化率，Western blot检查线粒体复合物I亚基NDUFS3的蛋白水平。结果：Hsp22诱导不能羽化的elav-GAL4/UAS系统启动的SCA3/MJD转基因果蝇部分羽化，线粒体复合物I亚基NDUFS3蛋白表达升高。结论：Hsp22可能通过改善线粒体功能对SCA3/MJD转基因果蝇神经起保护作用。

    关键词：SCA3/MJD；线粒体功能；Hsp22；转基因果蝇模型；神经保护

    中图分类号：R741

    文献标志码：A

    文章编号：1008-2409(2015)01-0021-03

    脊髓小脑性共济失调是以小脑共济失调为主，表现为走路摇晃、突然跌倒和讲话含糊不清，以及双手笨拙、意向性震颤及眼球震颤、远端肌萎缩和痴呆等的神经退行性疾病。目前，发现SCAs基因亚型已经超过30种。其中，脊髓小脑性共济失调3型/马查多-约瑟夫病是最常见的SCAs亚型。在我国，SCA3/MJD几乎占SCAs患者总数的一半。

    热休克蛋白(heatshock proteins ......