颌面部骨骼肌脊索瘤1例
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毕国星 屠军波
1 病例介绍
某女，35岁。主诉：“右颞部包块两年”。于2006年5月17日入院，入院时见：右颞部包块，直径约2.5cm，质地韧，界限尚清，活动度差，无触痛。局麻下行手术切除，术中见包块来源肌肉，呈灰黄及肉红色，部分坏死变性，有囊泡及碎末形成。术后病检：右颞肌粘液瘤。术后3个月患者右颞部再次出现包块，质地、大小同前，术后4个月左侧面部右侧颌下均出现大小约4～6cm的无痛性包块，质韧、界清，给予穿刺活检并免疫组化，Vin(+)、Ck(+)、EMA(+)、S-100少数细胞(+)，诊断为骨骼肌脊索瘤。建议分次手术，并给于放疗，但患者拒绝，近期随访患者，见其颞部，左颊部，右颌下包块均略增大，但未诉不适。
2 讨论
脊索瘤源于残留在椎体组织中脊索组织的恶性肿瘤，几乎全部累及中轴骨，尤其是两端，绝大多数发生在骶尾部(50%)和蝶枕联合区(35%～40%)，其余病例发生在脊柱其他部位。另外极少数肿瘤发生在中轴骨以外，有学者称之为外周形脊索瘤。Dabska于1977年报道了10例，并首次称之为周围型脊索瘤。周围型脊索瘤一般位于肢端软组织，位置深在，邻近肌腱、滑膜或发生于末梢管状骨内。本例脊索瘤报道考虑为外周性脊索瘤，可能脊索在胚胎第3个月退化时，部分残留于体轴前端外，因此在面部产生了肿瘤。脊索瘤常为单发性，生长慢，局部破坏性强，可复发，若瘤内切除或边缘性切除更容易导致复发。远处转移较少，可转移至淋巴结、肺、骨胳，有文献报道瘤细胞可血行转移。本例患者最初发病于右颞部，术后局部复发并侵袭至右面部，左侧病变考虑可能为面部血行转移形成，但尚有待于进一步证实。脊索瘤治疗目前多以彻底手术切除外加放疗的综合治疗方法为主。众多文献报道，典型脊索瘤术后或术后+放疗后，5年存活率可达60%～80%。面部手术既要防止肿瘤复发，又要强调外形重建和美容修复。本例患者手术要求切口隐蔽，切除完整，肿瘤侵犯大量肌肉组织，为了保证术后功能恢复，可考虑组织移植。病理：肿瘤组织被纤维组织分隔成分叶状，小叶內为粘液性间质，肿瘤细胞为立方形，圆形，多角形，胞膜界限清楚，胞浆丰富红染，含有大小不等的空泡，有时空泡将胞核挤到细胞的一侧，形成印戒状细胞。有液滴状细胞。免疫组化：瘤细胞S-100阳性。
编辑/何志斌
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