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编号:11505590
Treacher cokkins综合征的诊断与治疗(2)
http://www.100md.com 2007年10月1日 《中国美容医学》 2007年第10期
     3.3 Goldenhar[19]综合征:也称为眼耳脊椎发育不良综合征,通常表现为半侧颜面萎缩,耳、口、下颌骨发育障碍,其轻重程度不同,双侧受累偶有报道,但常一侧症状更严重,除面部畸形外还表现为脊椎畸形和眼球外层皮样囊肿,多数情况下,Goldenhar综合征为散发的,尽管有1%~2%的患者有明确的家族史,但总的来说,此病的再显危险率是很低的。

    4治疗方法

    Treacher Collins综合征的治疗包括骨骼支架重建与软组织修复的综合性治疗。

    4.1手术原则与时机:治疗原则是先进行骨骼支架重建,再进行软组织的修复。Treacher Collins综合征严重畸形的病例,在新生儿期就可因下颌骨的发育不良、小下颌畸形导致患儿固有口咽腔体积缩小、舌后坠,从而引起阻塞性睡眠呼吸暂停综合征(obstructive sleep apnea syndrome,OSAS),为挽救生命应早期行气管切开或放置鼻咽导气管,在充分准备的条件下,1岁以内就可以开始治疗,近年来由于骨延长技术的发展,可在婴儿期行下颌骨延长,矫正口咽腔气道狭窄,改善呼吸[20]。对于听力减低的患儿,应进行语言训练,配戴助听器也是治疗的手段之一。Waitzman[21]认为,颅眶颧骨在5~7岁就已经发育完成了,但是骨重建最好在10岁以后进行,10岁左右可进行耳再造术 ......
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