先天性上睑下垂绝大多数是由于提上睑肌发育不全，或支配它的运动神经即动眼神经发育异常、功能不全所致。少数病例是由于上睑提肌外角和内角及上横韧带太紧，或是有过多的纤维粘附于眶隔后壁，从而限制了上睑提肌的运动[1]。先天性上睑下垂是上睑下垂中最常见的类型，人群发病率为0.12%，是一种常染色体显性或隐性遗传疾病[2]，长期不予矫正可影响视力。临床多表现为平视时上睑不能充分提起，当患者睁眼时，患侧上眼睑遮盖部分或全部瞳孔，使患眼视物障碍，需耸额扬眉或仰头以提高上睑视物。

    1先天性上睑下垂的解剖学基础

    提上睑肌起自眶尖总腱环上方，在上直肌的上方、额神经的下方沿眶上壁向前走行，并逐渐呈扇行散开，形成提上睑肌腱膜。在到达上睑板上缘时(东方人往往在睑板前面)，与眶隔纤维互相融合。提上睑肌全长50～55mm，其中腱膜部分长15～20mm。提上睑肌近上眶缘处，其肌鞘增厚形成上横韧带，又称节制韧带或称Whitnall韧带，它通常位于提上睑肌前面，也可包围着肌肉，在一定程度上起着限制上睑过分运动的作用。但是,Anderson等[3]从1979 年起对该韧带做了详细研究，认为它的作用中最次要的是节制作用。1990 年，Anderson等[4]推翻了自己的部分观点，其中最突出的一条是Whitnall 韧带根本没有节制作用。其依据是切除了该韧带并不能使提上睑肌过度活动，而保留该韧带也并不能阻止其过度活动。Anderson 总结Whitnall 韧带作用如下：①对眼睑及眶部起上提作用； ②对提上睑肌运动方向起滑车样作用； ③是提上睑肌腱膜最上缘的标志； ④对泪腺起支持作用。此后，又有一些学者[5]对这一点做了进一步研究，认为Whitnall韧带内侧端后份附着于滑车及上斜肌腱，前份与提上睑肌内侧脚融合；外侧端后份附着于泪腺囊 ......