1少见的恶性黑素瘤

    1.1葡萄膜MM[1-2]：葡萄膜MM很少见，每年每一百万人群中可新发现5～7个患者。白色人种发生几率多于黑色人种，除家族史有眼部黑素细胞增多者与发病有关外、其他与发病相关的因素还不甚了解。除葡萄膜MM外，眼部的色素细胞还可引发虹膜异色性、脉络膜异色性和青光眼。葡萄膜MM有虹膜、睫状体、脉络膜三个类型。睫状体MM与脉络膜MM相似，而虹膜MM的病理改变与之不同，它趋于发生转移。虹膜MM在葡萄膜MM中占3%～5%。

    新近，Kusters-Vandeve等(2008)报道，一名左肩部皮肤MM患者术后9年，左腋部发现淋巴结转移。13年后，眼部发现葡萄膜有非典型色素瘤，未能在同时发现原发病灶。经分子学分析，查明在3个标本中，NRAS基因密码子61发生突变，而正常组织中未发现阳性，排除了基因种系的突变，同时还查明CDKN2A基因突变。结论是此葡萄膜MM在原发性皮肤MM切除后13年，为转移性MM。

    1.2睫状脉络膜MM[3-4]：眼部睫状脉络膜MM可引起视力丧失及剧痛。可以发生全身性转移，典型的转移部位是肝、肺脏，其他器官转移少见。诊断靠临床资料和超声波描记检测，准确率可达99%。在肿瘤区可见扩张的血管，称之为“前哨血管”。眼底可发现色素性或轻度色素性脉络膜团，呈圆顶形或蘑菇状。

    在诊断时就要查明MM的转移情况。最常见的转移部位是肝脏，其次是肺部，其他部位较为少见。发生转移的相关因素是肿瘤的大小、位置及组织病理类型 ......