Diagnosis and treatment of median cleft of the lower lip, mandible

    胡金天 综述，张智勇 审校

    先天性下颌下唇正中裂是一种很少见的先天性颅面畸形，根据 Tessier分类法属于30号颅面裂[1]。症状可从轻微的红唇切迹，到较重的下颌骨裂、舌骨缺如、胸骨裂及其他伴随症状。本病发病率低，病情程度不同,因此在病因、治疗方面仍存在分歧。特别是对于下颌骨正中裂的治疗时机、手术方式仍未达成共识。Couronne[2]于1819年首次报道此症。到2002年，Tamer Seyhan[3]统计发表的例数为68例(包括他们新报道的两例)。H.Abe等统计，截至2002年，日本报道的为10例。到2008年，全世界报道的例数不超过100例。国内目前文献报道例数为7例[5-7]。由于认识不足，本病常常容易漏诊。本文就下唇下颌正中裂病因学、临床表现、以及治疗方法做一文献综述，以期更好地认识及治疗本病。

    1病因学

    作为颅面裂的一种类型，如同其它颅面裂一样，目前对其发病原因尚不清楚。 Tessier[1]认为是胚胎发育过程中，中胚层渗透入第一腮弓的下颌骨中线时发生障碍所致。Morton和Jodon[8]则认为病因是第一腮弓融合障碍，这样就能解释严重病例中舌骨、甲状软骨、带状肌、胸部柄的缺如。Oostrom等[9]认为单侧腮弓在胚胎发育早期(顶臀高≤17mm ......