2.2 另7例患者周期性下腹痛发作的时间在17岁左右,周期规则,每次疼痛持续1天,程度轻,术前影像学检查发现宫腔少量积液,子宫发育不良或合并畸形。先行剖腹探查,发现宫体及宫颈偏小,与影像学检查相符合,双侧卵巢正常,打开宫腔发现少量暗红色积血,宫腔面积小,子宫内膜薄。4例合并子宫畸形,其中2例鞍状子宫, 1例不全纵隔子宫,1例双角子宫。自宫腔向宫颈方向探查,发现宫颈发育不良,细而短,直径约1.5～2cm,长约2cm,为实性。双侧输卵管、卵巢正常,盆腔内未见其他异常。因子宫内膜发育不良,宫腔小,不具备生育功能,4例行子宫切除术,3例行子宫内膜切除术,重塑子宫体。

    3讨论

    3.1 先天性宫颈闭锁,临床较罕见,多见于个案报道,由于个案的诊断依据不同,发病率不明确。月经初潮是青春期的重要标志,当卵巢产生的雌激素达到一定水平时,引起子宫内膜脱落,出现月经。根据Buttram的分类标准,在青春期,子宫内膜有功能时,部分或完全性宫颈闭锁合并先天性无阴道或有阴道。当月经来潮后,经血无法从正常管道流出,导致宫腔积血,患者出现周期性下腹痛,且逐月加重甚至经血经输卵管逆流,引起盆腔子宫内膜异位症 ......