复发性隆突性皮肤纤维肉瘤的整形外科整复(2)
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3讨论
DFSP临床上不少见,男性多见,好发于躯干、四肢远端和头面部,肿瘤源于皮肤真皮层,局部肿胀硬结,呈侵润性生长,生长慢,死亡率低,但具有高度复发性[1,11]。本病邻近或远处组织器官转移发生较少,但一旦发生,死亡率很高,通常局部淋巴结转移者在2年内和远处转移者在14个月左右死亡。据文献报道[3-4],单纯肿块切除后复发高达50%～78%。本组28例均为首次和多次单纯手术切除术后复发的患者,由于对DFSP恶性程度低的轻视或对本病极易复发的特性认识不足,或对切除范围过广过深造成难以修复的创面缺损的顾忌,手术切除范围均较局限,因而导致该病复发,且随着复发次数的增加,形态转化和恶性潜能增加。侵犯横纹肌和深部组织造成功能缺损,甚至导致血性转移而危及生命[5]。因此治疗的关键在于肿瘤组织的广泛切除。诊断明确的复发病例,周围和深部的肿瘤组织的切除更应彻底,消除复发隐患。文献报道[6],强调广泛切除的重要性,认为DFSP只要做到广泛切除,即可杜绝复发。而利用现代整形外科技术,缺损创面几乎都可修复。
由于本病在初起时常表现为皮肤增厚的结节状硬斑或乳头状突起, 色灰红、 暗红或紫蓝色,也偶可表现为瘢痕样斑[7]或退缩的红斑[8],常常容易被误诊为良性病变而施以单纯局限性切除治疗。在本组28例复发性病例中,有局部切除手术史者22 例,占78% ......
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