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编号:12095478
Crouzon综合征一例的护理对策与体会

     Crouzon综合征是一种因颅缝过早闭合导致颅面发育异常的先天性综合畸形,属常染色体显性遗传疾病[1]。其表现为颅缝早闭及颅面骨发育不良所引起的颅内压增高和颅面畸形。颅缝早闭可以发生在冠状、矢状或人字颅缝,从而造成各种畸形头(如塔头、舟状头、三角头等)。颅缝早闭后颅内压增高,使脑前腔底下凹,蝶骨之大翼外突,中脑腔向前推,从而使眼眶变得很浅,所以眼球向前突,眼皮无法覆盖,严重者可造成眼球脱出而失明[2-3]。我科于2008年收治一例Crouzon综合征患者,经手术治疗后,效果较为满意,现报道如下。

    1临床资料

    患儿,男,7岁,因“双眼球突出,面中部凹陷6年”入院。患儿出生后父母未觉其有异常,约1岁时患儿眼球突出程度异于同龄儿童,诊断为Crouzon综合征。年幼未手术,2006年11月22日患儿右眼突然肿胀并外翻,无法闭合。此患儿有头痛及呕吐症状,右眼持续突出夜晚睡眠无法闭合,打鼾严重,呼吸障碍。患儿头围50cm,额后倾,额骨中央嵴突出,双侧额结节凹陷,头型扁宽,横轴大于纵轴,枕部扁平,双眼突出,右侧较左侧严重,右眼下睑外翻,鼻根扁平,鼻尖弓状隆起。口内:前牙反牙合,腭盖高拱,牙弓窄,双唇不能闭合,上下唇厚,下唇外翻,睡觉时有惊厥,呼吸暂停。X-ray:头颅指压迹明显,SNA 69°,SNB 71°,ANB -2°。CT:头颅显短头,眼眶浅,上颌骨后缩,牙弓狭窄,额窦无发育。患儿在全麻下行额眶截骨前移,颅缝松解,硬脑膜剪开,颅内减压术,短头畸形矫正术。

    2护理对策

    2.1术前心理护理:首先对患者及家属尊重和理解,建立良好的护患关系,取得信任。充分了解患者一般情况,营养 ......

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