先天性多耳畸形4例报道
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多耳畸形是一种少见的耳廓畸形，常表现为耳屏区域出现类似耳廓形态结构的增生物，常伴有其它畸形或为某种综合征的表现之一。笔者自2007～2009年收治4例多耳畸形患者，现报道如下。
1病例资料
1.1病例1：某男，18个月，因一侧口角过大及耳廓畸形入院，无家族史。检查见右侧面下部发育过小，右侧口角存在裂隙，长约1cm；右侧耳屏区存在耳廓样结构，耳轮、对耳轮、耳舟、耳甲腔等结构清晰可见，与后方正常的耳廓呈镜像关系，在耳轮脚及对耳屏下方二者融合在一起，正常耳廓之耳甲腔变大，外耳道缺失；耳前区域可见3cm×1.5cm的凹陷区。入院诊断：先天性右侧第一、二鳃弓综合征。在分离麻醉加局部浸润麻醉下行右侧面横裂修复术、右侧多耳畸形切除术。术后7天拆线，伤口愈合好。术后遗留的耳前区凹陷畸形及耳屏缺失待青春期后再考虑整形治疗(如图1～3)。
1.2病例2：某女，10岁，因面下部发育不对称畸形就诊，无家族史。检查见左侧面下部发育稍差，颏部向左侧偏斜。双侧耳廓区可见多生的耳廓，尤以左侧明显；左侧耳区可见正常大小的耳廓，耳甲腔变大，外耳道闭锁，耳屏区域多生耳廓可见耳轮、对耳轮、耳舟、三角窝及耳垂，大小约3.5cm×2cm×0.5cm。于耳垂下方可见大小为8cm×8cm×9mm的皮肤赘生物；多耳畸形与后方的正常耳廓呈近似镜像关系；耳前区域存在一2cm×1.5cm的凹陷区域。右侧耳廓大小正常。其前方耳屏区域可见1.5cm×1.0cm×0.6cm皮肤赘生物，触诊其内无软骨存在。临床诊断为：先天性左侧第一、二鳃弓综合征，多耳畸形伴附耳。
1.3病例3：某男，13岁，因一侧口角过大就诊，无家族史。检查见：左侧口角裂，长约7mm，双侧下颌骨发育大致对称，颏部无偏斜。左侧下颌区稍塌陷，双侧耳廓呈招风耳畸形，左侧耳垂粘连，左耳廓前区可见凹陷畸形大小约2cm×1cm，凹陷区域内存在一多生耳廓样结构，左侧耳甲腔变大，外耳道狭窄。右侧耳屏区可见一1cm×1cm×0.5cm的皮肤隆起内含软骨，其下有一皮赘。外耳道大小正常。临床诊断：先天性左侧第一、二鳃弓综合征，先天性左侧口角裂、先天性招风耳畸形、先天性左侧耳垂粘连、先天性左侧多耳畸形、右侧副耳畸形。
1.4病例4：某男，11岁，因右下颌短小就诊，无家族史。检查见右侧下颌较左侧略短小、塌陷，右侧口角裂开约0.5cm，右侧面颊部可见7cm×5cm×3mm的皮赘。右侧耳屏区可见1.5cm×1.5cm×0.7cm耳廓样结构，其后方可见畸形变小的耳屏。双侧耳廓外形及大小正常，左侧耳屏缺失，耳屏区可见2cm×1.5cm×0.7cm的耳廓样结构。双侧外耳道未见异常。临床诊断：先天性右侧第一、二鳃弓综合征，双侧多耳畸形。
2讨论
多耳畸形是一种较为罕见的先天性外耳畸形[1]，临床上主要表现为耳屏区域凹陷并出现复杂的耳廓样异常增生，多生的耳廓甚至接近后方正常的耳廓大小。文献报道后方正常耳廓和前方的多生耳廓有时呈镜像外观，因此多耳畸形也可称为镜像耳(mirror ear)。多耳畸形常为某综合征的表现形式之一，文献报道多耳畸形可见于Goldenhar综合征、Treacher-Collins综合征、Brachmann-de Lange综合征和一侧颜面短小综合征。本组4例中2例以口角裂为主诉就诊，2例以颜面不对称畸形为主诉就诊，经临床检查均为第一、二鳃弓综合征。多耳畸形的病因目前认为与神经嵴细胞不正常的迁移有关。在临床上多耳畸形需与副耳进行鉴别，尤其是位于耳屏前方，并与耳屏融合在一起的副耳。副耳俗称小耳朵，是由第一鳃弓发育异常引起的，为位于耳屏前方的赘生组织，常出现于耳屏至口角的连线上，副耳的形状、大小多种多样，多数含有软骨组织，有的与耳软骨相连。
多耳畸形的治疗多采用手术切除多余的耳廓组织，利用多余的耳廓组织重建耳屏，并对耳屏区域的凹陷畸形进行充填治疗。本组病例中进行手术治疗的1例患儿因年龄较小，考虑手术充填耳屏区域凹陷畸形后可影响面部的发育，故暂未进行手术治疗，建议患者青春期后再进行手术治疗 ......
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