Kasabach-Merritt综合征的诊断及治疗现状(2)
干扰素的副作用包括肝脏损伤、肾功能衰退、短暂的中性粒细胞减少等。亦有报道称7%的病例在用药期间出现癫痫发作,甚至引起痉挛性麻痹,因此,临床应定期每月进行神经病学检查和评价。3.3 长春新碱治疗:自1995年Perez Payarols等[18]首次报道了2例KMS经长春新碱(vincristine,VCR)联合糖皮质激素成功治疗的经验后,使得使用免疫抑制剂治疗血管瘤陆续展开。其治疗机理尚不明确,通常被认为是其自身具有抑制有丝分裂和干扰核酸合成的作用,同时具有促进血小板合成和释放的功能;另外,鉴于合并KMS的血管瘤自身特有的血管源性肿瘤特征,应用化疗应当是一种行之有效的方法。部分学者经一定量的临床观察研究后认为使用长春新碱治疗是一种安全、高效的方法[19-20],可作为KMS的一线治疗方法[21-22]。临床上推荐的治疗量为1~1.5mg/m2或0.05~0.065mg/kg[20],亦有推荐治疗量为0.5mg/kg/周,连续使用6周的报道[23]。甚至有采用化疗VAC方案(长春新碱1.5mg/m2,1天;环磷酰胺300mg/m2,1~3天;放线菌素D 500mg/m2,1~4天,间隔28天为1个疗程)的报道。但是治疗后有复发可能,需随访数月。近来国外亦有关于长春新碱抵抗的病例报道[24],所以临床经验尚待进一步总结。
3.4 抗凝剂、抗血小板聚集、抗纤溶剂的使用
3.4.1 抗凝剂的使用:①本病有关肝素的应用仍有争论 ......
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