自体肋软骨联合Medpor修复Binder综合征鼻畸形(2)
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4 讨论
4.1 Binder 综合征主要是上颌窦-鼻发育不良，指的是上颌部位发育不良，伴有鼻部骨骼和软组织畸形。鼻部畸形主要包括鼻棘缺如或者非常薄弱，鼻粘膜萎缩，鼻尖，鼻翼平坦，鼻小柱短小以及鼻孔呈新月形。同时一些鼻部的评价指标发生变化，例如鼻唇角锐利，鼻额角缺失，上唇突出。X 线测量示：中面高度小于正常，角 SNA 减小，角 SNB 正常或稍大，角 ANB 为 0 或负值[4]。
4.2 这种病症通常无明显原因，为散发性，但是仍然有罕见的家族性发病。病因可能是由于胚胎发育期前脑感应中心障碍[5]。出生时的创伤也可能是病因之一，但并未被具体证明[6]。家族发病最早由Ferguson and Thompson[7]提出，并为很多人认同。Binder综合征常常伴有其他很多畸形，例如听力减退以及先天性心脏疾病。一部分患者上颌发育不良比较明显，需要手术治疗，例如梨状孔植骨。也有一部分患者上颌部畸形并不明显，通过鼻部畸形的矫正就可以达到良好的美学效果。
4.3 手术方式的选择：Binder综合征的鼻畸形包括鼻中隔发育欠佳，鼻背部高度，长度，以及鼻尖表现点都不尽人意。
4.3.1 手术切口的选择：手术切口选择倒V形开放式鼻切口(经鼻翼软骨缘)，选择开放式手术切口的主要原因是暴露清晰，操作方便以及植入移植物准确。
4.3.2 鼻背移植物的选择：骨移植物易于雕刻，却容易随着时间推移变形以及吸收。但是即使发生感染，骨移植物也不会完全吸收[8-10]。肋软骨移植物易于雕刻，但易于变形，需要运用一定的固定材料或者方法。但是Ortiz-Monasterio采用小袋装分离以及克氏针固定的方式来减少扭曲变形[11]。即使如此，在十数年之后肋软骨的变形一般也难以逆转。这点在本次研究中也得到了证实。但是在术后良好的外鼻部固定可以起一定的作用。本次研究中为了减少肋软骨的变形，采用柳叶形形肋软骨增高鼻背高度，同时利用鼻外石膏固定。
4.3.3鼻尖表现点成形方法的选择：对于鼻尖表现点的成形有很多方法，首先要了解维持鼻尖稳定的主要因素：①大翼软骨的大小、形态及弹性；②大翼软骨内侧脚与中隔软骨尾侧的连接；③鼻外侧软骨与大翼软骨之间的连接。鼻尖成形的基本技术：①大翼软骨、鼻中隔软骨显露与切取技术；②鼻小柱支撑技术、盾牌样软骨移植；③帽状软骨移植、鼻中隔延长；④鼻翼缘的支撑、大翼软骨外侧脚头侧切除；⑤大翼软骨穹窿间缝合技术、大翼软骨内侧脚缝合技术。在本次研究中，维持鼻尖稳定性的关键是Medpor固定两端鼻中隔软骨与前侧鼻翼软骨形成稳定的三角支架，本组六例患者半年随访期内都未见明显的鼻尖变形。Medpor(人工骨片)是1984年在美国通过FDA批准并商品化的线形高密度聚乙烯生物材料，薄而且强度高，可以血管化。可以根据术中需要进行切削、缝合固定。与其他生物种植体比较具有组织相容性好，感染率低，排斥反应轻等优点，并且能够随意修整和塑形。而且其硬度较高，变形性小。本次研究中，软骨间固定缝合使用5-0 PDS II缝线，打结时保持线结朝向头侧； 同时尽可能精细缝合，减少缝合次数，避免软骨因多次缝合损伤。
4.3.4 鼻部微细结构的调整：由于binder综合征患者鼻中隔发育欠佳，所以切取的鼻中隔软骨不足以进行鼻背部充填，但可以部分作为碎骨片进行细微结构的调整。
4.4 手术并发症
4.4.1 鼻背部偏曲：本组病例中6个月左右有1例男性患者发生鼻背部偏曲，患者自觉满意，故未行特殊处理，这主要是由于肋软骨的生物力学 原因造成的，目前尚无较好的处理方法。
4.4.2 鼻背部高度和鼻尖表现点不尽人意：主要是由于Binder综合征患者鼻中隔发育不良以及鼻粘膜缺失造成在鼻部整形手术中较难达到理想高度，否则可能造成皮肤坏死或者伤口裂开的后果。
4.4.3 鼻粘膜干燥不适：鼻粘膜干燥不适与手术操作有一定关系，在术后一月可得到缓解。
4.5 Binder综合征发病率虽低，但是给患者造成了很大的困扰，特别在患者心理造成了很大的影响，严重可能导致患者自卑。本次研究中对于Binder综合征的鼻畸形手术进行探讨，以期帮助此类患者获得正常美满的生活，但是对于肋软骨的变形性问题还未根本解决，还需进一步探讨。
[参考文献]
[1]Ragnell A. A simple method of reconstruction in some cases of dish-face deformity[J].Plast Reconstr Surg,1952,10:227.
[2]Binder KH.Dysostosis maxillo-nasalis, ein arhinen-cephaler Missbildungkomplex[J].Dtsch Zahnaerztl Z,1962:438.
[3]Fredrik Gewalli, Fidel Berlanga, Fernando Ortiz Monasterio, et al. Nasomaxillary Reconstruction in Binder Syndrome: Bone Versus Cartilage Grafts. A Long-Term Intercenter Comparison Between Sweden and Mexico[J].J Craniofac Surg,2008,19:1225-1236.
[4]杨锴,滕利,卢建建,等.自体肋骨及肋软骨植入矫正Binder 综合征畸形[J].中国美容医学, 2008,17:214-216.
[5]Holmstrom H,Kahnberg K.Surgical approach in severe cases of maxillonasal dysplasia (Binder's syndrome) [J]. Swed Dent J,12 (1988) 3-10 ......
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