重睑术致上睑阵发性水肿一例报告(1)
切开法重睑术是最常见的整形美容手术，因行切开法重睑术导致上睑阵发性水肿者国内未见报告，我科曾遇一例，现简要报道如下。
1 病例介绍
患者女性，27岁，2年前行切开法重睑术，术后上睑皮肤反复发作性肿胀。发作前可出现前驱症状(通常有上睑刺痛感)，随后出现边缘性红斑，非凹陷性表皮水肿，无瘙痒。发作期前24h内，上睑皮肤肿胀逐渐加剧，随后48～72h内肿胀又逐渐消退。有时可先从一侧上睑发作，在肿胀消退前蔓延至对侧眼睑。体格检查示：双肺呼吸音清，四肢、躯干、小肠、外生殖器、舌及呼吸道无水肿，皮肤划痕试验阳性。实验室检查示：白细胞6，600 cells/μl，血红蛋白10.6g/dl，补体因子3(C3)122mg/dl (参考值 50-110)，补体因子4(C4) 6mg/dl (参考值 17～43 mg/dl)。
由于上睑皮肤水肿继发于眼睑手术，抗组胺药治疗效果不佳，由此考虑该患者发作性上睑水肿可能是由C1胆碱酯酶抑制物(C1-INH)缺乏引起的血管性水肿。 C1-INH缺乏可导致身体非变应性偶发水肿。这种血管性水肿可由手术或侵入性治疗引发[1]。经检测患者C1-INH含量极低，为0.08g/L (参考值 0.21～0.39g/L)。
, 百拇医药
2 讨论
血管性水肿最先由Osler于1888年提出，是以C1-INH缺乏为病因的常染色体显性遗传病[2]。C1-INH 是血浆中一种广谱丝氨酸蛋白酶抑制剂，是血浆中补体、纤溶、凝血和激肽形成几大系统的重要调节因子。因此C1-INH缺乏可导致血管舒张、血管通透性增加、遗传性血管性水肿，从而导致非指凹陷性水肿。诱发因素包括压力、感染、ACE抑制物、微小创伤、月经期、怀孕、口服避孕药、外科手术(例如面部、颌面口腔手术)[3-6]。含雌激素的避孕药、雌激素替代治疗和青春期发病会使病情加重[3，5-12]。
血管性水肿的发病率约为1：50000[13]，极低的发病率使我们在对此例患者的诊断和治疗过程中费尽周折。患者否认血管性水肿遗传疾病家族史，此例患病病例极有可能是基因自发突变引起[14]。重睑术后引发的上睑水肿让我们首先考虑过敏，而过敏性水肿又常使人联想到荨麻疹性疾病，此疾病与组胺释放有关，皮质激素和抗组胺药物治疗通常有效[3]。就此例患者而言，结合其病史及抗组胺治疗无效的治疗结果使我们考虑其诊断应为C1-INH缺乏所致的血管性水肿。
, 百拇医药
血管性水肿的治疗应包括急性期发作治疗、短时期内防复发治疗、长时期内减少复发频率治疗和急性重症发作治疗。就短期治疗而言，纯化的C1-INH替代治疗无副作用且疗效好[15-16]。此外，C1-INH替代疗法还可以用于血管性水肿的急性发作治疗 [17-19]。治疗时可通过输注新鲜冰冻血浆来补充C1-INH。对于那些经常性发作或危及生命大发作的血管性水肿患者，应考虑给予长期预防措施。随机试验显示17α烷基化雄激素和抗纤维蛋白溶解药可以显著减少发作频率[20-23]。此外，一些治疗血管性水肿的新药也陆续上市，如缓激肽抑制剂DX-88，缓激肽受体拮抗剂Icatibant，转基因兔中提取的重组C1胆碱酯酶抑制物Rhucin，从人血浆中提取的C1胆碱酯酶抑制物Cinryze等[24]。
重睑术是最常见的美容手术。这篇病例报道旨在提示整形外科医师：面部手术后眼睑反复发作性水肿的患者有可能是C1-INH缺乏引起的血管性水肿，此类患者不适宜行面部手术或有创操作，应特别注意筛查。
, http://www.100md.com
[参考文献]
[1]Zuraw B.Hereditary angioedema[J].N Engl J Med，2008，359：1027-1036.
[2]Osler W.Hereditary angioneurotic edema[J].Am J Med Sci，1888，95：362-7.
[3]Agostoni A，Ayg？ren-Pürsün E，Binkley KE，et al. Hereditary and acquired angioedema： problems and progress： proceedings of the third C1 esterase inhibitor deficiency workshop and beyond[J].J Allergy Clin Immunol，2004，114：S51-131.
, http://www.100md.com
[4]Bowen T，Cicardi M，Farkas H，et al.Canadian 2003 International Consensus Algorithm For the Diagnosis，Therapy，and Management of Hereditary Angioedema[J].J Allergy Clin Immunol，2004，114：629-637.
[5]Bowen T，Cicardi M，Bork K，et al. Hereditary angioedema： a current state-of-the-art review，VII： Canadian hungarian 2007 international consensus algorithm for the diagnosis，therapy，and management of hereditary angioedema[J].Ann Allergy Asthma Immunol，2008，100(Suppl 2)：S30-40.
[6]Bork K，Meng G，Staubach P，et al. Hereditary angioedema： new findings concerning symptoms， affected organs，and course[J].Am J Med，2006，119：267-274., 百拇医药(邱晓东等)
1 病例介绍
患者女性，27岁，2年前行切开法重睑术，术后上睑皮肤反复发作性肿胀。发作前可出现前驱症状(通常有上睑刺痛感)，随后出现边缘性红斑，非凹陷性表皮水肿，无瘙痒。发作期前24h内，上睑皮肤肿胀逐渐加剧，随后48～72h内肿胀又逐渐消退。有时可先从一侧上睑发作，在肿胀消退前蔓延至对侧眼睑。体格检查示：双肺呼吸音清，四肢、躯干、小肠、外生殖器、舌及呼吸道无水肿，皮肤划痕试验阳性。实验室检查示：白细胞6，600 cells/μl，血红蛋白10.6g/dl，补体因子3(C3)122mg/dl (参考值 50-110)，补体因子4(C4) 6mg/dl (参考值 17～43 mg/dl)。
由于上睑皮肤水肿继发于眼睑手术，抗组胺药治疗效果不佳，由此考虑该患者发作性上睑水肿可能是由C1胆碱酯酶抑制物(C1-INH)缺乏引起的血管性水肿。 C1-INH缺乏可导致身体非变应性偶发水肿。这种血管性水肿可由手术或侵入性治疗引发[1]。经检测患者C1-INH含量极低，为0.08g/L (参考值 0.21～0.39g/L)。
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2 讨论
血管性水肿最先由Osler于1888年提出，是以C1-INH缺乏为病因的常染色体显性遗传病[2]。C1-INH 是血浆中一种广谱丝氨酸蛋白酶抑制剂，是血浆中补体、纤溶、凝血和激肽形成几大系统的重要调节因子。因此C1-INH缺乏可导致血管舒张、血管通透性增加、遗传性血管性水肿，从而导致非指凹陷性水肿。诱发因素包括压力、感染、ACE抑制物、微小创伤、月经期、怀孕、口服避孕药、外科手术(例如面部、颌面口腔手术)[3-6]。含雌激素的避孕药、雌激素替代治疗和青春期发病会使病情加重[3，5-12]。
血管性水肿的发病率约为1：50000[13]，极低的发病率使我们在对此例患者的诊断和治疗过程中费尽周折。患者否认血管性水肿遗传疾病家族史，此例患病病例极有可能是基因自发突变引起[14]。重睑术后引发的上睑水肿让我们首先考虑过敏，而过敏性水肿又常使人联想到荨麻疹性疾病，此疾病与组胺释放有关，皮质激素和抗组胺药物治疗通常有效[3]。就此例患者而言，结合其病史及抗组胺治疗无效的治疗结果使我们考虑其诊断应为C1-INH缺乏所致的血管性水肿。
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血管性水肿的治疗应包括急性期发作治疗、短时期内防复发治疗、长时期内减少复发频率治疗和急性重症发作治疗。就短期治疗而言，纯化的C1-INH替代治疗无副作用且疗效好[15-16]。此外，C1-INH替代疗法还可以用于血管性水肿的急性发作治疗 [17-19]。治疗时可通过输注新鲜冰冻血浆来补充C1-INH。对于那些经常性发作或危及生命大发作的血管性水肿患者，应考虑给予长期预防措施。随机试验显示17α烷基化雄激素和抗纤维蛋白溶解药可以显著减少发作频率[20-23]。此外，一些治疗血管性水肿的新药也陆续上市，如缓激肽抑制剂DX-88，缓激肽受体拮抗剂Icatibant，转基因兔中提取的重组C1胆碱酯酶抑制物Rhucin，从人血浆中提取的C1胆碱酯酶抑制物Cinryze等[24]。
重睑术是最常见的美容手术。这篇病例报道旨在提示整形外科医师：面部手术后眼睑反复发作性水肿的患者有可能是C1-INH缺乏引起的血管性水肿，此类患者不适宜行面部手术或有创操作，应特别注意筛查。
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[参考文献]
[1]Zuraw B.Hereditary angioedema[J].N Engl J Med，2008，359：1027-1036.
[2]Osler W.Hereditary angioneurotic edema[J].Am J Med Sci，1888，95：362-7.
[3]Agostoni A，Ayg？ren-Pürsün E，Binkley KE，et al. Hereditary and acquired angioedema： problems and progress： proceedings of the third C1 esterase inhibitor deficiency workshop and beyond[J].J Allergy Clin Immunol，2004，114：S51-131.
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[4]Bowen T，Cicardi M，Farkas H，et al.Canadian 2003 International Consensus Algorithm For the Diagnosis，Therapy，and Management of Hereditary Angioedema[J].J Allergy Clin Immunol，2004，114：629-637.
[5]Bowen T，Cicardi M，Bork K，et al. Hereditary angioedema： a current state-of-the-art review，VII： Canadian hungarian 2007 international consensus algorithm for the diagnosis，therapy，and management of hereditary angioedema[J].Ann Allergy Asthma Immunol，2008，100(Suppl 2)：S30-40.
[6]Bork K，Meng G，Staubach P，et al. Hereditary angioedema： new findings concerning symptoms， affected organs，and course[J].Am J Med，2006，119：267-274., 百拇医药(邱晓东等)