骨纤维异常增殖症(Fibrous dysplasia， FD)，又称纤维结构不良，是一种良性的骨组织病变，其特点是正常的骨组织被纤维-骨结缔组织所取代，组织学上表现出不同程度的骨组织变性[1]。它是一种发生在骨间质中纤维组织逐渐扩张，取代正常骨组织的原发性发育性疾病[2]。1938年，Lichtenstein[3]首次以fibrous dysplasia命名并描述该疾病。1937年，Albright等[4]以播散性纤维性骨炎(osteitis fibrosa disseminate)描述了一种发生于青春期性早熟女性的与该疾病组织病理学相同，伴有皮肤色素沉着的疾病，即Mc-Cune Albright综合征(MAS)，该病的发病率有学者报道为1：30000[5]。Danon等[6]报道一个家庭中三代6人出现骨纤维异常增殖症，并认为该病为常染色体显性遗传。周杨等[7]报道了1例家族性FD，3代22人中，共有9人发生FD，总发病率达41%，符合单基因遗传。该病分别占骨肿瘤的2.5%和非恶性骨肿瘤的7%[8]。也有学者统计，FDB较常见，在良性骨肿瘤和肿瘤样病变中占8.8%，是最常见的肿瘤样病变，占48.2%[9]。

    1 病因学与发病机制

    目前该疾病的病因尚不明确 ......