颜面短小畸形的综合治疗(1)
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[摘要]目的：探讨颜面短小畸形的手术综合治疗。方法：针对患者的具体畸形情况，设计相应的手术方案以重建患侧的外形及功能。骨骼畸形不明显者，采用自体脂肪移植的方法充填修复，对颅面骨骼发育不良的患者，首先重建面部的骨骼支架，在此基础上，再进一步完成软组织的修复。结果：笔者从2007年5月～2011年11月共收治20例颜面短小的患者，根据患者的具体情况，13例患者采取自体骨移植，和/或Medpdr假体填充矫正面部不对称，5例患者采用上颌Le Fort1、下颌矢状劈开截骨整形矫正咬合关系，2例行下颌骨延长器治疗；根据矫正后颏部的情况，有5例患者同时进行了颏部水平截骨整形；对软组织畸形采用自体脂肪移植矫正，20例患者均获得了满意的疗效。结论：颜面短小畸形患者的症状变化较大，需根据患者年龄，畸形轻重制定个性化的治疗方案。
[关键词]颜面短小畸形；面部不对称；下颌骨
[中图分类号]R622 [文献标识码]A [文章编号]1008-6455(2012)10-1709-03
颜面短小畸形，又称为第一、二腮弓综合征，耳-下颌发育不良，下颌-面发育不良等，是颅颌面外科较为常见的先天性面部畸形，这类畸形不仅累及下颌骨，也常涉及上颌骨，颧骨甚至颞骨，经常还伴有大口与副耳等颜面软组织畸形，严重影响面部美观。其临床表现轻重不同，右侧比左侧多见，约3：2，双侧受累者，也多不对称。其发病率约1：3 500～5 600，病因不明。笔者就此类患者的20例治疗经验做一报道。
1 临床资料
2007年5月～2011年11月，共收治颜面短小畸形患者20例，其中男6例，女14例，单侧颜面短小16例，双侧畸形4例，年龄18～25岁。
2 手术方法
2.1 治疗原则：治疗目的主要针对患者的具体畸形情况，设计相应的手术方案以重建患侧的外形及功能。骨骼畸形不明显而主要为软组织萎缩凹陷者，采用自体脂肪组织游离移植的方法予以充填修复；对颅面骨骼发育不良的患者，首先重建面部的骨骼支架，在此基础上，再进一步完成软组织的修复。
2.2 术前检查：术前应作X线及颅颌面三维重建，了解骨骼畸形的程度及范围，为手术设计提供参考。
2.3 面部骨骼的重建
2.3.1 轻度一侧颧骨、下颌骨发育不良而咬合关系基本正常者，采用健侧口内切口，将下颌骨角区的外板去除，将去除的外板帖附植入患侧下颌骨，钛钉固定；对颧骨发育不良，则选择合适的Medpor假体，采用口内切口，颧骨骨膜下剥离出大小适宜的腔隙，植入假体并以钛钉固定，以达到矫正两侧颜面不对称畸形的效果。
2.3.2 上下颌骨发育不良伴咬合面倾斜者，需同时行上颌骨Le Fort I 型截骨旋转、下颌骨升支矢状劈开截骨旋转，置入咬合导板，重建正常的咬合关系，以钛板钛钉固定上下颌骨，矫正面部偏斜畸形。上颌骨截骨旋转后遗留的楔形间隙采用自体骨移植，以保证骨断端愈合，减轻或避免术后复发。对于矫正后仍有颏部偏斜者，可同时行颏部截骨整形术。术后一周可行牙齿正畸治疗，进一步调整咬合关系。
2.3.3 对于双侧发育不良，严重小颏的患者，笔者采用下颌骨延长器治疗。采用双侧口内切口，骨膜下剥离，显露下颌骨升支中下部，下颌角区及下颌骨体部，分别于下牙槽神经上、下方截开下颌骨内外板，将延长器植入外板截骨线两侧，钛钉固定，试行延长，固定牢靠，方向满意后，缝合切口。术后5天开始延长，每天延长1mm，直到设计的长度后，维持3个月，取出延长器的同时矫正软组织的不对称。
2.4 软组织的修复：软组织采用自体脂肪颗粒注射移植。采用直径2 mm 的吸脂针用注射器在腹部吸取脂肪颗粒，静置后排除吸脂液。注射移植前先用相同直径的吸脂针在预定充填区域的皮下做广泛剥离，脂肪注射后在表面轻轻揉压以使得脂肪注射后区域平整均匀，术毕不做任何包扎。一般需重复注射2～3 次，间隔时间6 个月左右。
3 结果
3.1 本组20患者中，13例患者采取自体骨移植，和/或Medpor假体填充矫正面部不对称，5例患者采用上颌、下颌升支矢状劈开截骨整形矫正咬合关系，2例行下颌骨延长器治疗；根据矫正后颏部的情况，有5例患者同时进行了颏部水平截骨整形；对软组织畸形采用自体脂肪移植矫正，20例患者均获得了满意的疗效。
3.2 典型病例1：某男，21 岁。因“自幼右面部短小21年”入院。查体：上面部发育正常，右颧骨及上颌骨发育较左侧略差。右下颌骨明显发育不良，咬合面无倾斜，咬合关系正常。诊断：单侧颜面短小畸形。在全麻下行右侧颧骨Medpor假体植入，左侧下颌骨外板取出，右侧下颌骨植骨手术，术后面部形态明显改观(图1)。
3.3 典型病例2：某女，25 岁。因“自幼面部偏斜25 年”入院。查体：面部两侧不对称，左侧下颌升支、体部短小，颏部左偏，咬合面向左倾斜，左面部可见瘢痕。诊断：第一、二腮弓综合征。在全麻下行上颌Le Fort I 型截骨、下颌升支矢状劈开截骨旋转、颏部水平截骨旋转右移，小钛板坚强内固定术，半年后行面部脂肪填充，术后面部形态明显改观(图2)。
4 讨论
颜面短小畸形的治疗主要包括骨骼的重建和软组织的修复。原则上应先行面部骨骼支架的重建，在此基础上再考虑软组织的进一步修复。颜面短小畸形患者主要以骨骼发育畸形和缺如为主，X线头影测量表明半侧颜面短小的患者颌骨前后向无明显的畸形，主要表现在上下颌骨垂直及水平方向上，颧骨的发育不良[1]。因此应首先考虑颌骨畸形的矫正以及颧骨颧弓缺如的重建。对严重咬合平面倾斜患者，应先行上颌骨Le FortI 型截骨和下颌骨升支矢状劈开截骨旋转矫正咬合平面，后期再矫正面部的不对称 ......
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