Binder综合征(binder syndrome)，又称为上颌窦-鼻发育异常，是以鼻上颌部发育不良为主要特征的面中部发育障碍。1882年，Zuckerkandl[1]最先对这类患者进行了描述。1962年，Binder通过对3例具有扁平面型的患者进行临床观察与研究，将这一疾病确立为一类综合征，以自己的名字进行命名。Binder认为该类综合征具有六种特殊的临床表现，即：扁平脸、鼻骨位置异常、上颌中部发育不全并错颌畸形、前鼻嵴短小或缺失、鼻粘膜萎缩及上颌窦缺失(后一项并不是必备的)[2]。随着研究的进一步发展，人们发现Binder综合征的患者还可伴有脊柱等其他方面的发育异常，目前在新生儿中的发病率尚无确切数字。本文拟对其临床表现、诊断和治疗综述如下。

    1 病因学研究

    Binder综合征的病因目前尚无定论，主要考虑与以下四种因素有关：

    1.1胚胎学：Binder综合征的病因通常与胚胎发育过程中前脑区诱导发育中心受到干扰相关[3]。但人们发现患者存在面中部发育异常的同时还可伴有脊柱异常，因此有人提出前脑及脊椎存在共同的诱导发育过程。Holmstrom发现孕期的第5～6周，梨状孔侧方及下缘的骨化中心受到抑制 ......