Proteus综合征临床表现及病理分析

http://www.100md.com 2017年4月15日 中国美容医学2017年第8期

     [摘要]目的：探究Proteus综合征(Proteus syndrome，PS)的临床表现及病理学特点。方法：分析1996年-2016年本院收治的以巨型脑回状组织增生为特征的10例Ps临床病例的临床表现及病理学特征，并复习相关文献。结果：患者均出生时起病，随时间推移逐渐加重，青春期进展迅速。主要表现为头部脑回状纤维结缔组织增生以及全身多发散在黑色素痣，伴或不伴四肢骨骼及软组织不对称性生长及过度增生肥大，血管畸形，面部异常(上睑下垂、眼睑闭合不全)。病理组织学表现为皮层痣細胞巢状或条索状增生，形态和普通黑痣细胞无明显差异，伴胶原纤维增多、成纤维细胞减少等特点。结论：PS是一种罕见的先天性、变形性疾病，具有组织的非对称生长及过度生长特征，疾病的正确诊断需密切结合临床表现。

    [关键词]Proteus综合征；临床表现；病理学；诊断；鉴别诊断

    [中图分类号]R739.91 [文献标志码]A [文章编号]1008-6455(2017)08-0048-03

    Proteus综合征即变形综合征，是一种罕见的先天性疾病，临床表现复杂多变，可涉及全身组织器官。本文收集10例以脑回状纤维结缔组织增生为主的PS，并结合文献复习，分析其临床表现及病理学特征，以加深对该病的认识。

    1资料和方法

    1.1临床资料：本组10例均选自1996年2016年郑州大学第一附属医院整形外科收治的以巨型脑回状组织增生为特征的Ps患者。男性6例，女性4例，年龄4～50岁 ......