4.1 成人甲黑素瘤诊疗进展：肢端黑素瘤约占所有皮肤黑素瘤的1%?7%，其中甲是肢端黑素瘤的好发部位，可累及甲下及甲周组织。约2/3的甲黑素瘤表现为甲板棕/黑色的纵行色素带，伴或不伴有周围皮肤的累及，临床表现无明显特异性。甲黑素瘤的误诊屡见不鲜，该疾病恶性程度高，呈进行性发展，随着病情进展，发生淋巴结转移的风险同步增加，5年和10年生存率分别为30%和13%。

    肢端黑素瘤较其他类型的黑素瘤预后更差，溃疡发生率高，有更深的Breslow厚度。确诊为恶性黑素瘤的患者中，非累及甲者约80%属于原位黑素瘤，而甲原位黑素瘤仅20%，诊断存在明显的延误。以纵行甲黑线为甲黑素瘤首要表现的患者，其病变一般起始于甲母质，逐步进展至其他甲附件，最终出现甲周皮肤色素沉着，甲床肿块及甲板的破坏。甲黑素瘤患者根据受累部位不同，临床表现也是各有不同，累及甲皱襞者表现为甲周的色素沉着，称为Hutchinson征，甲床受累可出现甲床肿物，侵犯甲板则可出现甲板的畸形与破坏。恶性黑素瘤进展迅速，一般分为两个阶段，第一阶段很短暂，是在甲板下快速的表浅生长阶段，表现为黑甲；第二阶段过渡为垂直生长，此时期的皮疹变化显著，很快出现病情进展。甲黑素瘤的始发因素并不明确，不同于皮肤黑素瘤与紫外线照射有关，因为能够透过甲板的紫外线量较少，所以还需要进一步探讨始发因素。非黑甲表现的甲黑素瘤，多表现为甲床的肿物、甲周组织色素沉着等，预后和生存率较起始表现为黑甲的恶性黑素瘤患者更差。因为非黑甲表现的恶性黑素瘤侵袭性更强，进展更快，Breslow深度往往超过2mm，相比之下，黑甲表现者的恶黑惰性相对高。此外，也有文献报道，甲黑素瘤先表现为甲周色素沉着，而后再出现黑甲。目前有关甲黑素瘤的临床异质性及进展模式，需要进一步研究 ......