歪嘴哭面容42例患儿临床特征分析
3.5.2 第一、二鳃弓综合征:即半面短小畸形(Hemifacial microsomia,HFM),是最常见的先天颅颌面畸形,发病率仅次于唇腭裂。多表现为患侧下颌骨短小及外耳畸形,腭肌及咀嚼肌发育不良,双侧面部不对称,有时患侧伴有面横裂导致歪嘴。ACF合并耳畸形时,两者易混淆,但ACF患儿在正常面容和笑脸时口角对称是鉴别关键[15-16]。3.6 治疗方案:单纯ACF主要影响美观,可随访观察,也可予以整形矫正。选择性切除对侧口角降肌或对侧面神经下颌缘支,可明显改善面容的不对称,双向筋膜移植法亦有助于恢复下唇的动态对称[17]。健侧口角降肌注射A型肉毒毒素可暂时纠正ACF,持续约6个月,有充足时间计划准备整形修复术[18]。若患儿合并其他系统畸形,优先治疗伴发畸形。
3.7 随访与预后:本组患儿随访发现存活8例,死亡1例,其余不详。Lin[13]随访了35例ACF患儿,其中5例有生长发育迟滞,3例有精神运动发育落后,3例死于先心病。上海陆澄秋[6]对11例ACF患儿在出生后3月和10月时进行随访,发现体格和神经系统发育无明显异常。我国有关ACF患儿随访的资料较少 ......
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