病例4：男，18岁。因右上肢鲜红色斑片18年就诊。患者出生1月时发现右上肢有鲜红斑片，随年龄逐渐增大。10年前面部躯干出现散在淡褐色斑片。既往体健，智力正常，性格内向。皮肤科检查：右侧上肢大面积鲜红色斑片，边缘不规则，界线清楚。面部散在粟粒大小淡褐色斑点，前胸后背泛发直径0.2～2.0cm淡褐色类圆形斑片。实验室检查：血、尿及粪常规无异常，肝肾功能无异常，胸部正位X片无异常，肝胆胰脾B超无异常，常规心电图无异常。右上肢鲜红斑痣采用595nm脉冲染料激光治疗5次，2个月1次，红色消退明显。躯干咖啡斑面积广泛，未治疗，需观察有无皮肤神经纤维瘤改变。见图4。

    1.2 色素与血管性病变的镶嵌方式：血管性和色素性病变在皮肤上的镶嵌方式中，2例呈斑块样相互融合，没有中线分界现象。其中血管性疾病占优势者2例，色素性疾病占优势者1例，两者均等者1例。

    1.3 PPV伴发的疾病：病例1有眼黑变病，其余病例暂没有发现皮肤以外的异常。

    2 讨论

    2.1 临床分型：PPV的血管性改变主要是静脉畸形，表现为鲜红斑痣。色素性异常可表现为色素性毛表皮痣，不同于色素痣分型里的表皮痣。色素细胞活跃在表皮层的咖啡斑、斑痣。色素异常增生在真皮层的太田痣、伊藤痣、蒙古斑 ......